佛尼爾氏症(Fournier Gangrene)是指生殖器、周遭會陰部組織、與肛門周邊的感染。其實這感染本質上是一種「壞死性筋膜炎」,由於進展上很快速,初期又很容易被忽略,因此特地做個介紹。
佛尼爾(Jean-Alfred Fournier)是巴黎的性病學家,在19世紀末描述了數位年輕男性,在陰囊、陰莖附近出現壞疽,而且這些潰爛的感染進展迅速。此症因此被命名為佛尼爾氏症。
就如同剛開始的病例報告發現的,這個病症於男性比較容易發生,兩性患者比例挺懸殊的,男女比約為10:1。雖然對總人口來說,發生率並不高,但佛尼爾氏症最常見於30到60歲之間的男性。
佛尼爾氏症的原因:感染
為什麼在生殖器、肛門、會陰附近會出現壞死性筋膜炎呢?主要還是因為感染。因此,假使患者出現了在生殖器附近的感染源,再加上本身免疫力不佳,就可能演變成佛尼爾氏症。
生殖器附近的感染源可以是於肛門處、泌尿道、和會陰處的膿瘍。像是有些人在肛門附近的腺體,會被細菌、糞便塞住,導致細菌在裡面增生,形成肛門膿瘍,或因反覆的膿瘍而出現肛門廔管。少數患者是因為發炎性腸道疾病、大腸破洞、大腸癌等問題,而讓糞便、細菌藏在肛門附近。
第三個可能的感染源是來自於肛門、會陰、生殖器的表皮受到傷害。例如受到穿刺傷,或自行在這附近注射藥物,導致感染。也有患者是因為肛交造成表皮撕裂,而讓腸內菌進到會陰部。
所以,佛尼爾氏症的感染來源挺多樣化的,常見的菌種包括了鏈球菌、葡萄球菌、腸內菌、厭氧菌、和黴菌。
佛尼爾氏症是一種壞死性筋膜炎
當會陰、生殖器、肛門附近藏有感染源,並免疫力低落時,微生物可以不斷增生,附近組織缺血、壞死,在會陰處表淺和深層的筋膜隨之受到影響,只要隨著筋膜延伸,感染可以快速地進展。下圖中,綠色、紅色、藍色、黃色的線都是筋膜層,可以看到在會陰附近的綠色和紅色的筋膜層若感染了,感染可以往上隨著藍色黃色的筋膜到腹部去。
所以,佛尼爾氏症可以來的又急、又快,患者甚至會快速進入敗血症、多重器官衰竭、休克,甚至危及性命安全。在過去,統計顯示佛尼爾氏症的死亡率約為五成。當患者年紀愈大,感染源來自肛門直腸,感染程度愈廣泛(連腹壁都有感染),到院時已經血壓不穩,或有肝功能、腎功能異常的話,就很可能會到病危的程度。
佛尼爾氏症的症狀
主要患者會出現生殖器官與肛門附近的腫脹與疼痛,而且是非常痛;若受影響的皮膚已變色、壞死、有缺口,組織會流出惡臭味道;按壓附近組織時會有些皮下氣腫,類似「比啵比啵」的聲響。這時,患者也會發燒。
若注意到有這些狀況,要趕緊就醫!
佛尼爾氏症的治療
到院後,若患者已經有休克等症狀,務必先用適當的輸液和藥物搶救血壓,並及早使用靜脈輸注廣效性抗生素,對抗感染。
而面對佛尼爾氏症時最重要的,就是及時的手術清瘡。
清瘡代表著要開刀移除受所有受侵犯、壞死的組織,引流所有惡臭的膿瘍,才能阻斷感染的蔓延。但由於感染的破壞幅度很大,清瘡手術後常無法縫合傷口,要先採取wet dressing換藥,直到養出健康、乾淨的組織,才能考慮關傷口。在養組織的過程,可以利用高壓氧治療。
由於許多感染來源來自於肛門直腸,因此對嚴重的佛尼爾氏症患者來說,務必要考慮做個腸造口,引流糞便從腹壁排出,才不會再流到肛門處加重感染。