佛尼爾氏症(Fournier Gangrene)是指生殖器、周遭會陰部組織、與肛門周邊的感染。其實這感染本質上是一種「壞死性筋膜炎」,由於進展上很快速,初期又很容易被忽略,因此特地做個介紹。

佛尼爾(Jean-Alfred Fournier)是巴黎的性病學家,在19世紀末描述了數位年輕男性,在陰囊、陰莖附近出現壞疽,而且這些潰爛的感染進展迅速。此症因此被命名為佛尼爾氏症。

就如同剛開始的病例報告發現的,這個病症於男性比較容易發生,兩性患者比例挺懸殊的,男女比約為10:1。雖然對總人口來說,發生率並不高,但佛尼爾氏症最常見於30到60歲之間的男性。

佛尼爾氏症的原因:感染
為什麼在生殖器、肛門、會陰附近會出現壞死性筋膜炎呢?主要還是因為感染。因此,假使患者出現了在生殖器附近的感染源,再加上本身免疫力不佳,就可能演變成佛尼爾氏症。

生殖器附近的感染源可以是於肛門處、泌尿道、和會陰處的膿瘍。像是有些人在肛門附近的腺體,會被細菌、糞便塞住,導致細菌在裡面增生,形成肛門膿瘍,或因反覆的膿瘍而出現肛門廔管。少數患者是因為發炎性腸道疾病大腸破洞大腸癌等問題,而讓糞便、細菌藏在肛門附近。

佛尼爾氏症的感染來源也可以來自泌尿道。像是長期接著導尿管,或睪丸發炎副睪發炎,都可以帶來細菌孳生。

第三個可能的感染源是來自於肛門、會陰、生殖器的表皮受到傷害。例如受到穿刺傷,或自行在這附近注射藥物,導致感染。也有患者是因為肛交造成表皮撕裂,而讓腸內菌進到會陰部。



所以,佛尼爾氏症的感染來源挺多樣化的,常見的菌種包括了鏈球菌、葡萄球菌、腸內菌、厭氧菌、和黴菌。

當有了一個感染來源後,感染會不會進展的很快,就與自己本身的免疫力好不好有關。因此,若本身患有糖尿病飲酒過量正在進行化療肝硬化過度肥胖腎功能差,都會讓免疫力下降,都會加重感染的程度。


佛尼爾氏症是一種壞死性筋膜炎
當會陰、生殖器、肛門附近藏有感染源,並免疫力低落時,微生物可以不斷增生,附近組織缺血、壞死,在會陰處表淺和深層的筋膜隨之受到影響,只要隨著筋膜延伸,感染可以快速地進展。下圖中,綠色、紅色、藍色、黃色的線都是筋膜層,可以看到在會陰附近的綠色和紅色的筋膜層若感染了,感染可以往上隨著藍色黃色的筋膜到腹部去。


過去的研究認為在生殖器官附近,一小時就能破壞2到3公分的筋膜層,當細菌繼續繁殖,組織繼續缺血、壞死,受影響的筋膜層可以往上直達腹壁,甚至更往上到胸壁鎖骨處才會停下。

所以,佛尼爾氏症可以來的又急、又快,患者甚至會快速進入敗血症多重器官衰竭休克,甚至危及性命安全。在過去,統計顯示佛尼爾氏症的死亡率約為五成。當患者年紀愈大,感染源來自肛門直腸,感染程度愈廣泛(連腹壁都有感染),到院時已經血壓不穩,或有肝功能、腎功能異常的話,就很可能會到病危的程度

佛尼爾氏症的症狀
主要患者會出現生殖器官與肛門附近的腫脹與疼痛,而且是非常痛;若受影響的皮膚已變色、壞死、有缺口,組織會流出惡臭味道;按壓附近組織時會有些皮下氣腫,類似「比啵比啵」的聲響。這時,患者也會發燒。


若注意到有這些狀況,要趕緊就醫!

請注意,這是會致死的疾病,感染可以蔓延的很快,千萬不要
輕忽。

佛尼爾氏症的治療
到院後,若患者已經有休克等症狀,務必先用適當的輸液和藥物搶救血壓,並及早使用靜脈輸注廣效性抗生素,對抗感染。
面對佛尼爾氏症時最重要的,就是及時的手術清瘡



清瘡代表著要開刀移除受所有受侵犯、壞死的組織,引流所有惡臭的膿瘍,才能阻斷感染的蔓延。但由於感染的破壞幅度很大,清瘡手術後常無法縫合傷口,要先採取wet dressing換藥,直到養出健康、乾淨的組織,才能考慮關傷口。在養組織的過程,可以利用高壓氧治療。

由於許多感染來源來自於肛門直腸,因此對嚴重的佛尼爾氏症患者來說,務必要考慮做個腸造口,引流糞便從腹壁排出,才不會再流到肛門處加重感染。


避免佛尼爾氏症
● 每個人都該學會照護傷口,和評估傷口,才不會讓小傷口變成大問題。

● 假使本身有肛門廔管、肛門膿瘍、或發炎性腸道疾病,最好認真面對,了解如何改善這些狀況。

● 本身有糖尿病的患者,最要注意皮膚的狀況。在洗澡的時候小心檢查全身的皮膚,假使發現在生殖器或肛門附近有傷口,或有紅、腫、熱、痛,千萬不要大意。

● 過度肥胖的人,想要維持健康,還是要記得,才能減少自己免疫力下降,或血糖過高等不利健康的因素。(減重看這裡

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佛尼爾氏症不僅進展快速,致死率也高,當會陰處有大片的傷口,再加上腸造口,與反覆地手術清瘡,對生活品質來說無疑是大打折扣。因此,患者也需要更多來自朋友、家人的心理支持,才能挺過難關。