奪走賈伯斯性命的 – 神經內分泌瘤(懶人包)

by | 8 月 11, 2018

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我們平常講「肺癌」、「大腸癌」、「肝癌」、「乳癌」時,你都可以直接知道,這是長在「肺臟」、「大腸」、「肝臟」、「乳房」的癌症,只有這些癌症轉移的時候,才會跑往身體他處。

但神經內分泌瘤(neuroendocrine tumor)的概念就不太一樣,神經內分泌瘤可以發生於身體各處,而最常見的地方是肺部、闌尾、小腸、直腸、胰臟。這種瘤我們會稱它為「肺部神經內分泌瘤」或「胰臟神經內分泌瘤」。

「神經內分泌細胞」這個名稱代表了這類細胞與神經細胞相似,不僅如此,還具有分泌荷爾蒙的特性。荷爾蒙是流動在血液之中的化學物質,控制著很多身體機能,舉凡頭髮生長、性衝動、或情緒變動,都與荷爾蒙有關。你或許曾聽過人說:「小芳現在荷爾蒙分泌高低起伏太大,難怪情緒這麼差!口氣這麼衝!」

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當神經內分泌瘤形成後,若分泌了愈來愈多的某種荷爾蒙,就會改變患者的身體機能,像是讓患者產生臉部潮紅、氣喘、拉肚子、低血糖等各式各樣的症狀,這種我們就稱為是「功能性」的神經內分泌瘤,代表它會釋放大量荷爾蒙並導致身體出現各種症狀。而有些神經內分泌細胞病變、形成腫瘤時,沒有分泌過量荷爾蒙,就被認為是「非功能性」的神經內分泌瘤。

過去神經內分泌瘤曾被稱為「類癌」,因為神經內分泌瘤造成的病程比較緩慢、溫和,比起一般看到的癌症來說殺傷力比較小,但目前是以「神經內分泌瘤」這名稱取代類癌。雖然原本神經內分泌瘤是個少見的腫瘤類型,但在近數十年來,發生率不斷上升,患者年齡層多介於40到60歲之間,部分與家族遺傳有關,同樣是非常值得注意的腫瘤。蘋果的賈伯斯、女星奧黛莉赫本、及《少年Pi的奇幻漂流》的印度男星伊凡卡漢都是神經內分泌瘤的患者。

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有些學者認為,神經內分泌瘤發生率升高的原因來自於近年來醫學診斷能力上升,讓醫師能確診更多的患者有此問題。其實神經內分泌瘤的早期症狀不明顯,主要症狀和神經內分泌瘤的「發生位置」與「製造的荷爾蒙種類」相關。像是長在腸胃道的神經內分泌瘤可能會帶來腹瀉、肚子痛、或便祕;而長在肺臟的神經內分泌瘤會讓患者久咳不癒,出現咻咻咻的氣喘呼吸聲。根據統計,最常見的前十大症狀是:咳嗽、氣喘、慢性腹瀉、反覆性胃潰瘍、低血糖嚴重飢餓感、盜汗、熱潮紅、發熱、心悸及皮膚炎。

然而,並不是只有神經內分泌瘤會造成這些症狀啊!一個人如果常常拉肚子,或許會先被認為是「腸躁症」。當他長期皮膚潮紅、發炎,可能被當成濕疹或其他皮膚疾病治療。會導致咳嗽的疾病這麼多,當然更難找到神經內分泌瘤這個元凶。因為不好診斷,所以即使神經內分泌瘤的病程較緩慢、溫和,但會生長過程中轉成惡性,且常在患者被確診時,神經內分泌瘤已經轉移到肝臟了!

也有很多患者被診斷出神經內分泌瘤,並不是自己有什麼症狀,而是因其他問題(例如闌尾炎)而開刀,取得檢體組織後意外被診斷的。你可能曾聽過,蘋果前執行長賈伯斯是因為胰臟癌併肝轉移而死亡,他罹患的胰臟腫瘤並非一般較常見的胰臟腺癌,而是胰臟的神經內分泌瘤,那他何時知道罹癌的呢?賈伯斯是在做全身健康檢查的時候,意外被告知有個胰臟神經內分泌瘤的(但賈伯斯當時拒絕治療)。

講到這裡,可能大家已經覺得有點混亂了。稍微總結一下,神經內分泌瘤雖然生長速度緩慢,但仍有機會轉成惡性腫瘤。我們會根據生長速度,病理組織型態,與臨床表現來分類,看腫瘤是否製造了過多的荷爾蒙,或轉移到身體其他地方的速度是否很快。肺臟的神經內分泌瘤常是「小細胞癌」,大家可以看「不抽菸卻得肺癌!肺癌種類差很大」這篇了解更多。接著我們再來認識幾個比較常見的神經內分泌瘤。

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嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)

這個神經內分泌瘤絕大多數長在腎上腺,腎上腺髓質能合成腎上腺素,大家應該都聽過「看到失火,我腎上腺素整個飆升,跑到像飛的一樣奪門而出!」腎上腺素是會讓我們血壓升高,心跳速度變快。所以即使這種嗜鉻細胞瘤幾乎都是良性為主,但患者只要身體一承受到其他的傷害,像是車禍、嚴重外傷、按摩腹部等,腫瘤就會突然分泌大量的腎上腺素進到血流,讓患者血壓心跳飆高飆快到難以控制的程度,身體引擎失控,很可能危及性命安全。有些患者則是表現持續的高血壓,吃藥也降不下來。

一般的神經內分泌惡性腫瘤最容易發生在消化系統,分布在胰臟與胃腸道的神經內分泌瘤佔了總數的八成。另外容易好發的位置則是肺臟。我們來看一下闌尾與胰臟的神經內分泌瘤。


闌尾神經內分泌瘤

長在闌尾的神經內分泌瘤幾乎都是因為患者肚子痛,做了檢查後擔心為闌尾炎,開刀取出闌尾檢體之後,在顯微鏡下才被醫師診斷為闌尾神經內分泌瘤的。據統計,約四百台闌尾切除手術中會有一人的檢體為闌尾神經內分泌瘤。傳奇女星奧黛麗赫本亦因闌尾神經內分泌瘤而去逝。

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胰臟的神經內分泌瘤

胰臟具有內分泌和外分泌功能,外分泌指的是胰臟會分泌消化液進入腸道幫助消化,從具有外分泌的腺體細胞長出來的癌症為胰臟腺癌,這比較常見。胰臟同時具有多種內分泌功能,能調控血糖使血糖降低或升高,從具有內分泌的細胞長出來的腫瘤是胰臟神經內分泌瘤,有的是良性,有的是惡性。我們這裡來看看幾個胰臟神經內分泌瘤的主要類型。

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● 胰島素瘤(Insulinoma)

雖然胰島素瘤是最常見的胰臟神經內分泌瘤,但還是很罕見,且這類神經內分泌瘤多數都不是惡性的。然而患者會因為腫瘤分泌了過多的胰島素,可能表現低血糖,低血鉀,常是因為突然沒來由地出現血糖太低、昏厥,甚至癲癇發作後才被診斷。


● 胃泌素瘤(Gastrinoma)

胃泌素瘤可以長在胰臟與十二指腸,胃泌素能促使胃酸分泌,因此患者的胃酸會分泌過多,造成嚴重的消化道潰瘍,引發出血、穿孔。即使手術切除出血穿孔的潰瘍處之後,潰瘍還會在手術吻合處復發。


● 升糖素瘤(Glucagonoma)

胰臟除了會分泌胰島素降低血糖之外,還能分泌升糖素讓血糖升高。然而當這裡變成腫瘤型態的話,升糖素瘤會分泌過多的升糖素,患者血糖就很容易一直過高,出現4D症狀,包括糖尿病(diabetes),皮膚炎(dermatitis),深層靜脈血栓(deep vein thrombosis),及憂鬱(depression)四個英文字首字母為D的症狀。


● VIPomas

從製作「vasoactive intestinal peptide(VIP)」的細胞演變成的,這個荷爾蒙會促使更多的水分進到腸胃道裡面去,因此這樣的神經內分泌腫瘤形成後,患者就容易長期水瀉,併發低血鉀等問題。


● 體制素瘤(Somatostatinoma)

Somatostatin可以被翻譯成體制素或生長激素抑制素,因為它會「抑制」胰臟、膽道、小腸分泌消化酵素,和抑制生長激素,因此若有體制素瘤的話,可是會大幅影響消化,膽囊無法收縮擠出膽汁,容易導致膽結石生成。


看到這裡,相信大家一定能知道,在神經內分泌瘤這名稱之下,實在涵蓋了好多小分類啊!要找到神經內分泌瘤並不簡單,要靠抽血、尿液檢查、各種影像檢查等結果懷疑猜測,最終大都需要做到組織切片,才能確診為神經內分泌瘤。至於治療該怎麼作,就與腫瘤在哪,腫瘤侵犯程度(腫瘤分期),患者整體健康狀況有關。一般來說,即使神經內分泌瘤已經轉移,用手術移除原始腫瘤還是可以減少症狀的嚴重程度。如果腫瘤無法全部用手術清除,還有標靶治療、化學治療等方式可以輔助。若神經內分泌瘤只在局部、尚未轉移的話,預後較好,已經轉移他處的較為棘手。

延伸閱讀

讓消化道出血、阻塞的 – 腸胃道基質瘤(懶人包)

難以早期發現的 – 膽囊癌(懶人包)

常讓人束手無策的 – 胰臟癌(懶人包)

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