• 2018年4月13日 星期五

    亞洲腎臟殺手 – IgA腎病變


    ● 臨床個案 1

    陳小姐是 25 歲女性,求診原因是近期公司健檢發現血尿建議進一步檢查。 

    回顧之前健檢記錄,為B型肝炎帶原者,回憶起來,過去有感冒時,小便顏色會較深,甚至偏紅。初步複檢,的確有輕微血尿,但無蛋白尿,血中肌酸酐亦正常。 

    告知可能為IgA腎病變(或稱「甲型球蛋白腎病變」),目前不需藥物治療,但需定期回診追蹤。 


    ● 臨床個案2

    王先生是 34 歲男性,求診原因是小便紅,且小便泡沫變多不散。 

    健檢報告同時有血尿及蛋白尿,建議作複檢,並作蛋白尿的定量,發現仍有血尿,且尿蛋白評估起來,一整天的排出量 > 1g 。另外有作一些血中免疫學的檢查都屬正常。 

    告知可能為 IgA 腎病變(或稱「甲型球蛋白腎病變」),建議進一步作腎臟切片的檢查,以便作後續的治療。 


    什麼是  IgA 腎病變?為何懷疑同樣一個病,治療處置大不同?


    什麼是  IgA(甲型球蛋白)

    IgA是Immunoglobulin(免疫球蛋白) A的簡稱,在人體免疫球蛋白主要負責對抗外來病原的侵入,有不同的類型,分別負責不同的免疫反應。有  IgA、IgD、IgE、IgG、IgM  等。 

    IgA 即是其中一型,又稱甲型球蛋白,主要在黏膜組織(消化道、呼吸道、泌尿道、生殖系統等)抵抗病原入侵。 


    什麼是 IgA 腎病變 ?

    正常的腎臟有過濾血液的功能,會阻擋血中白蛋白、血球等的漏出。 


    IgA腎病變即是觀察到有一些疾病,會有過多的免疫球蛋白IgA沉積在腎臟,造成發炎反應、細胞增生,進一步影響腎臟的過濾功能。 


    產生IgA腎病變的原因為何?

    確切產生疾病的機轉目前並不完全清楚,但據現今一些研究證據推測最有可能的為感染誘發基因相關(觀察到有家族傾向,有些人體質可能較易發生)。

    一些感染(特別是呼吸道感染) 可能使人體產生免疫球蛋白  IgA  以對抗病原,當大量產生、清除效率減少,使得在原本不應存在的腎臟沉積造成發炎反應。

    有趣的是,在過去的研究記錄,於正常人無任何臨床表現的腎切片發現有 3 -16 % 有IgA沉積,所以有沉積也不一定發病。 

    而此病以東亞,特別是日本報告較多,可能是東方人體質的差異,亦可能是執行大規模學童尿液篩檢和腎臟切片執行的積極度會影響確診個案。 

    曾經報告統計因需要而作腎臟切片確診的原發性腎炎, IgA腎病變就佔了 50%。 


    IgA 腎病變(甲型球蛋白腎病變)常見的臨床表現為何 ?

    一剛開始最常見是產生血尿,包括肉眼可見和健檢時偶然發現的顯微鏡下才看得見的血尿,但亦可能合併產生程度不一的蛋白尿或腎功能惡化。 

    另外臨床觀察到一些疾病的病人亦較容易出現 IgA 腎炎,如愛滋病、肝臟疾病、腸道疾病、血管炎等,可能和不正常的免疫反應和清除效率減低有關。 


    IgA 腎病變(甲型球蛋白腎病變)診斷方法為何 ?

    通常根據病人描述的病史,檢驗結果,排除其他血尿的原因,會產生臨床懷疑,下一個可能的診斷。 

    確診的方法,必需要作腎臟切片。 


    每個懷疑的人都要作腎臟切片嗎 ?

    如一開始所提的兩個個案,醫師有著不一樣的建議,所以答案當然是否定的。當單純只有血尿出現時,過去研究的經驗告訴我們,長期的預後是較好的。 

    但是若發現合併出現較大量的蛋白尿或腎功能惡化,則就建議最好作腎臟切片作確診,原因有幾個: 

    (1) 之後腎功能持續惡化甚至發展為末期腎疾病;需長期透析(洗腎) 的機會高很多。 

    (2) 因為可能需用到副作用較大的免疫抑制療法以壓制體內不正常免疫反應,需看準了再作。 

    (3) 排除其他型態的腎病變,因為有不同的腎炎,造成腎臟傷害的部位和方式不同,腎臟切片就如同勘驗造成傷害破壞的第一現場,看看造成腎臟傷害的兇手是誰。依過去的研究,不同的腎炎有不同的對付處方和方法。 


    目前對於 IgA 腎病變,有哪些治療方法 ?

    目前對於 IgA 腎病變,有以下的治療方法,分別是不需免疫抑制的和需免疫抑制的方法

    ○ 降蛋白尿

    因為蛋白尿的量和腎臟日後會不會壞掉息息相關,所以治療的一項課題是儘量讓漏出的蛋白尿減少。 

    醫師會使用特殊一類的降血壓藥,通稱為 ACEI(學名 - pril 結尾) / ARB(學名 -sartan 結尾) 的藥物。這一類藥物使用後有一個特殊的效果是讓腎臟過濾的壓力降低,進而減低漏出的蛋白尿。 


    ○ 藥用魚油

    一些研究發現,服用 omega-3 的藥用魚油製劑可能藉由抗發炎效果而對 IgA 腎病變有幫助,儘管證據不強,因為對心血管有益且與其他治療不衝突,可以當作輔助的治療。 


    ○ 扁桃腺切除

    IgA 腎病變的病人在呼吸道感染時可能引起扁桃腺發炎繼而產生血尿,所以有理論認為扁桃腺為人體面對感染時產生不正常大量 IgA並沉積在腎臟的來源,因此一些研究,特別在日本,主張將扁桃腺切除,改善將來的預後。 

    因為個案數偏少,且集中在日本,又是侵入性手術治療,所以並未廣泛認同。 


    ○ 免疫抑制療法

    之前提到 IgA 腎病變可能是 IgA 沉積於腎臟引起不正常免疫反應,繼而影響腎臟功能,因此其中一個治療方法便是使用類固醇和免疫抑制劑來壓制不正常的免疫反應來改善蛋白尿和腎功能。 

    但最大的問題是此類藥物副作用較大,如同時會壓制正常的免疫功能,以致於受到感染的機會會提高;除此之外,不同的藥物亦有不同的副作用,因此要決定治療前必須先作腎臟切片確診。 


    病況不同,處置不同

    因此如一開始敘述的個案,陳小姐臨床表現僅有血尿,無蛋白尿,為慢性肝炎的患者,排除其他血尿原因後,第一個想到的即是 IgA 腎病變。 

    因為僅單純血尿將來預後良好,所以現階段不須作腎臟切片,僅建議定期(6 -12 個月) 回診,看有沒有產生蛋白尿或腎功能惡化即可。 



    而第二個個案王先生因為已同時出現較大量的蛋白尿,可能日後需使用免疫抑制劑,所以建議作腎臟切片確診。治療方面,降蛋白尿和藥用魚油是一開始會建議的治療,視情況和反應再加上免疫抑制療法,以延緩腎功能的惡化。

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