肌肉不是愈大愈好,小心讓人猝死的「肥厚型心肌病」(圖文懶人包)

by | 3 月 29, 2024

肌肉不是愈大愈好,小心讓人猝死的「肥厚型心肌病」(圖文懶人包)

肥厚型心肌病是種因為心臟肌肉的變化而帶來的問題。通常是因為基因體顯性遺傳,影響了肌小節的肌纖維排列,導致心臟肌肉變得肥厚,尤其是左心室與右心室之間分隔的心肌最容易出現肥厚變化。除了心肌變肥厚,還會讓左心室變得僵硬、延展性小,因此帶來不少問題。

心臟肌肉變得肥厚,會出現什麼問題嗎?

當聽到心臟肌肉變肥厚,或許有人會誤以為這是件好事,會讓心臟肌肉變得功能更強大,其實不然。左心室的任務是在舒張時接收從左心房來的血液,再收縮將心室內的血液送往主動脈。過度肥厚的心臟肌肉會讓左心室的空間變小,承收不了太多的血液,阻擾了血流的正常運行,讓心肌還要收縮地更出力才能運送血液進主動脈。左心室內阻力變高的時候,同時也會影響二尖瓣的功能,血液更容易逆流回到左心房。

肥厚型心肌病的影響

就算沒有阻塞心臟血流運行,心肌在收縮的時候並不會因為心肌變肥厚而有力,反而是變得比較僵硬,比較難適當地延展。當血流從左心房送往左心室時,心臟肌肉需要延展,才有利於”hold”住足量的血液。當心肌變得肥厚僵硬的時候,左心室難以延展讓血流進入,之後左心室能打出去送往主動脈的血液量就變少了。

另外一個影響到的是心臟肌肉纖維的排列,若從顯微鏡下觀察肥厚型心肌病者的心臟肌肉排列,會看到心肌細胞排的並不規律,亂亂的,與正常狀況排的整整齊齊的樣子並不同。因此,這些不整齊的心肌排列會影響到心臟內電路訊息的傳遞,甚至更容易刺激出心律不整。

肥厚型心肌病的症狀

許多患者並不知道自己有肥厚型心肌病,因為症狀可能不嚴重,會甚至根本沒有症狀。若有症狀,常常是從青春期之後開始出現。

  • 運動時,吃飽飯後,或活動量大的時候,感覺到胸痛及喘不過氣
  • 容易在運動中或運動後感到疲憊,頭重腳輕,快暈倒的樣子
  • 心跳突然變很快,撞擊很大的感覺,也就是心律不整
肥厚型心肌病的症狀

肥厚型心肌病的併發症

雖然有些人帶有造成肥厚型心肌病的遺傳基因,卻一輩子都沒有症狀;也有些人雖然有症狀,但並不嚴重,不需要每天服用藥物控制。基本上,多數肥厚型心肌病患者可以有與一般人相同的預期壽命年限,也能維持不錯的生活品質,但還是要注意幾件事:

  • 心因性猝死

肥厚型心肌病會引發心室頻脈等心律不整,因此是35歲以下突發心因性猝死最常見的原因。有些運動員突然在田徑場上猝死的原因就是肥厚型心肌病。

  • 心臟衰竭

心臟是個幫浦,將血液送往主動脈,再到全身。心臟衰竭代表心臟身為幫浦的功能變差了,無法打出足量的血液到主動脈。前面提到肥厚型心肌病會讓左心室的空間變少,延展彈性變小,進入左心室的血液變少,也就比較難打出足量的血液進到主動脈,因而導致心臟衰竭。

肥厚型心肌病的檢查與治療

當醫師從患者家族病史、個人病史、身體檢查等狀況懷疑有肥厚型心肌病的可能時,會安排心臟超音波檢查,看看是否有心室中膈變肥厚的證據。針對有家族遺傳史,但自身無症狀的人來說,可以考慮在30歲之後定期每三年接受心電圖與心臟超音波檢查。

在治療方面,要看患者的臨床症狀與心臟超音波檢查的結果而定。對沒有症狀的患者來說,調整生活習慣,減少劇烈運動活動或許就已足夠。另外一定要讓患者了解,務必「避免脫水」。因為有肥厚型心肌病的時候,進到左心室的血流本身就比較少,若再因為喝的水分不足脫水,在炎熱天氣下脫水,或使用了利尿劑或血管擴張劑,都會讓症狀加劇。

肥厚型心肌病的處理方式

對已有胸痛、喘不過氣的人來說,可以用乙型阻斷劑藥物或鈣離子阻斷劑,放慢心跳速度。心跳速度慢一點,可以增加左心室放鬆舒張的時間,盡量增加左心室內的血流量,之後左心室收縮打出血液的效率會比較好。

如果藥物的成效不彰,要考慮侵入性治療,像是利用手術或燒灼方式改變心室中膈的厚度,減少心肌肥厚造成心室空間減少的影響。萬一患者家族裡有人曾有心因性猝死,本身曾經暈倒好幾次,曾有心律不整,或有嚴重的臨床症狀,就要考慮放置心臟節律器來避免猝死。若肥厚型心肌病已經造成心臟衰竭,心臟移植就成了治療選項之一。

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