• 2021年7月14日 星期三

    身子疲憊好虛弱,皮膚變黑–愛迪生氏症(原發性腎上腺機能不足)


    說到腎臟,大家都覺得挺熟悉的,連面對腎臟功能不佳、腎臟衰竭的手法「洗腎」也都時有所聞。然而,我們今天要把目光從腎臟稍微往上挪一點點,談談在腎臟上方的那個器官 – 腎上腺

    既然腎上腺位於腎臟的上方,那麼腎上腺與腎臟都是左右兩側各有一個,每個人有兩個。腎上腺和腎臟的功能是不一樣的喔。腎上腺屬於內分泌系統的一環。內分泌系統會釋放各種荷爾蒙進入血液,流往指定的器官,告訴身體各部位「現在該怎麼做」,很像對能下達直接指令的號令兵。因此,腎上腺皮質是會分泌荷爾蒙,對身體各器官下達指令的。

    萬一腎上腺皮質失去分泌荷爾蒙的功能,我們稱為「原發性腎上腺機能不足」,也可稱為「愛迪生氏症(Addison’s disease)」。這個愛迪生不是發明大王愛迪生,而是在19世紀發現這疾病的蘇格蘭醫師其姓氏。所以啦,發明大王愛迪生沒有跨界到醫學找到這個疾病,也不是腎上腺機能不足的受害者喔。倒是有位著名的歷史人物 – 被暗殺身亡的美國總統甘迺迪 –就是愛迪生氏症的患者。


    認識腎上腺

    腎上腺分成外層的「皮質」與內層的「髓質」兩部份,這兩部份都會分泌荷爾蒙。內層髓質分泌的荷爾蒙是「腎上腺素」類的,你可能會聽過人類面對緊急狀況時,會「戰鬥或逃跑」,就是靠腎上腺素來刺激心臟輸出與肌肉血流。某些過敏體質的人,還會攜帶「腎上腺素筆針」,利用注射腎上腺素來對抗嚴重的過敏反應。


    而我們今天要講的疾病,則發生於外層的「腎上腺皮質」。腎上腺皮質製作的荷爾蒙是「類固醇荷爾蒙」,主要有兩種皮質類固醇,分別是「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」。另外,無論是女性或男性的腎上腺,都會分泌一些些的雄性激素。腎上腺分泌荷爾蒙會受到下視丘與腦下垂體的調控。

    糖皮質激素中包含了皮質醇(Cortisol),皮質醇對人體相當重要,我們身體可用皮質醇來應付壓力,因此皮質醇早上的時候濃度最高,到午夜的時候最低;皮質醇同時也與身體轉換食物成能量的能力有關,能幫助分解脂肪、蛋白質、醣類,會與血糖值與血壓值的調控有關;皮質醇也與免疫系統的發炎反應有關。
    鹽皮質激素內則包含了醛固酮(Aldosterone),醛固酮作用的目標在腎臟,能幫助腎臟回收水份與鈉離子,維持血壓的穩定。

    所以,大家可以發現,腎上腺皮質分泌的荷爾蒙管的範圍都很重要呢!萬一腎上腺皮質失能,是可能讓人喪命的。


    原發性腎上腺機能不足的病因


    我們今天要看的是稱為「愛迪生氏症」的「原發性腎上腺機能不足」,代表腎上腺皮質無法分泌足量荷爾蒙。所有年紀的人都可能發生這個病,而且男性、女性都會。那究竟為什麼會跑出這個問題呢?

    最有可能的原因是受到自體免疫的攻擊。也就是說,免疫系統不知為何,把自身的腎上腺皮質誤認為外來物,因而攻擊、破壞腎上腺,導致腎上腺的腺體無法分泌荷爾蒙。(腎上腺機能不足的患者有可能已經罹患其他自體免疫疾病了。)

    除了自體免疫系統攻擊之外,還有其他原因可能會傷害腎上腺腺體,造成腎上腺失能,像是患有肺結核或其他腎上腺的感染,甚至是癌症轉移到腎上腺、腎上腺出血,都會讓腎上腺的腺體失去分泌荷爾蒙的能力。


    原發性腎上腺機能不足的症狀

    一般來說,腎上腺要九成以上的腺體被破壞,身體缺乏「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」,患者才會出現比較明顯的症狀。由於剛開始症狀不明顯,且是全身性出狀況,缺乏病徵的專一性,常常會被忽略是出自腎上腺的問題。最常見的症狀有:


    ◆ 沒在減重,但體重不斷下降
    ◆ 皮膚顏色暗沉
    ◆ 想吐、拉肚子、與厭食,甚至到脫水的程度
    ◆ 平時很想吃鹹的、高鹽分的東西
    ◆ 姿態性低血壓,甚至會昏倒
    ◆ 非常疲憊
    ◆ 低血糖
    ◆ 胸部、背部肌肉痛以及關節痛
    ◆ 肚子痛
    ◆ 憂鬱,或出現其他行為問題


    原發性腎上腺機能不足帶來的併發症

    愛迪生氏症通常不是個很好診斷的疾病,因為這些症狀比較沒有特意性,常常會讓人忽略。不過,原發性腎上腺機能不足會讓人「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」,假使沒有及時的補充足夠,身體狀況會不堪一擊。

    當身體面臨壓力、發燒、創傷、手術等考驗時,會分泌出平時兩倍到三倍的皮質醇,來提高身體的應變能力。然而在腎上腺機能不足的患者身上,腎上腺無法分泌出足夠的皮質醇,缺乏號令身體面對挑戰的荷爾蒙,因此兵敗如山倒,拿不出什麼可以反應,這時會進入「腎上腺危機」,患者表現低血糖、高血鉀、低血壓到會休克,甚至危及性命安全。

    因此,務必要注意以下徵兆,無論是否曾被診斷愛迪生氏症,遇上下列狀況,最好盡早就醫:

    ◇ 非常虛弱無力,下背和腿很痛
    ◇ 肚子非常痛,又吐又拉讓人脫水
    ◇ 意識混亂不清楚,開始說胡話,搞不清楚人事時地物
    ◇ 測量起來血壓過低


    原發性腎上腺機能不足的治療

    當臨床上醫師懷疑患者可能是腎上腺的荷爾蒙分泌不足時,會安排各種抽血、驗尿、與影像檢查,確認是否為愛迪生氏症。

    在治療的部分,既然身體缺乏了皮質醇與醛固酮,也沒辦法再有效地分泌這些荷爾蒙,我們就得想辦法補充這些荷爾蒙,也就是以補充類固醇為主。醫師會依照患者的危及狀況,選用不同的類固醇藥物型態,急性需求高的時候要用靜脈輸注藥物,而患者餘生可能都需要以口服的類固醇繼續治療補充。

    萬一身體突然又要經歷感染、車禍、手術等重大考驗,需要再度調升劑量來符合需求量,或把口服藥物改成針劑注射。整體來說,愛迪生氏症會讓患者生活品質降低,工作能力降低,且死亡率變高。


    原發性腎上腺機能不足的總整理

    看到這裡,我們再複習一遍:

    □ 每個人有兩個腎上腺,腎上腺皮質會分泌皮質醇、醛固酮等重要荷爾蒙。
    □ 腎上腺機能不足代表腎上腺無法製作出足量的皮質醇和醛固酮。
    □ 腎上腺機能不足可能是自體免疫疾病、感染、癌症等原因造成的。
    □ 缺乏這些荷爾蒙會讓人應付壓力,並有虛弱、疲憊、體重減輕等症狀。
    □ 既然腎上腺無法分泌荷爾蒙,患者需要定期補充類固醇。
    □ 面臨突發事件時,要調高類固醇的補充量,才能度過難關。

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