• 2018年1月14日 星期日

    眼皮下垂,笑不出來的 – 重症肌無力(懶人包)


    重症肌無力是種肌肉容易疲乏、無力,但休息之後會有改善的疾病。看到這樣的描述,有些人可能會笑著說:「那不是大家運動過後都有的現象嗎?想要耍懶耍廢的時候也會有這種感覺啊!我天天都覺得好沒力啊!」不是的,重症肌無力是種「自體免疫疾病」,影響著原本能受意識控制的隨意肌,當被影響的肌肉使用次數反覆愈多次,症狀就會愈嚴重。雖然休息之後症狀會比較改善,不過在重症肌無力發作幾年之後,情況可能會愈來愈嚴重。


    重症肌無力患者的狀況在早晨起床時體力最好,到了下午、傍晚就漸漸眼皮下垂,講話講不清楚,連飯吃著吃著,都覺得下巴很痠,不太動得了。整個人變得愈來愈沒精神,經過一夜休息後才又恢復。

    重症肌無力可以影響各年齡層的人,但男性與女性好發的年紀並不一樣,最常見的女性患者是介於二十到四十歲,而男性多是在五十至七十歲之間發病。


    重症肌無力通常會先表現在某一個特定的肌肉群,而容易影響的肌肉群就非屬眼睛及眼瞼肌肉莫屬。大約有一半以上的重症肌無力病人最先表現的症狀是眼皮單側或雙側的垂墜,或是複視。複視就是你明明只盯著一個東西瞧,卻看到兩個影像。重症肌無力患者通常在閉上一隻眼睛後,複視會改善,因為這樣雙重影像的問題來自於兩隻眼睛肌肉的調控失衡。整體來說九成的重症肌無力患者會有眼睛症狀,甚至有快兩成病人的重症肌無力僅只有表現眼睛症狀。

    另外臉部及喉嚨肌肉的無力也很常見,講話、咀嚼、及吞嚥方面都可能遇上困難。患者說話聲音改變,變得很有鼻音。吞嚥困難,很容易嗆到,吞進去的東西可能從鼻孔跑出來,後來連吃飯、喝水、吞藥都很難。之後可能會喪失臉部表情,無法扮鬼臉或開懷大笑。

    除了眼睛與臉部之外,患者也有機會表現手臂或腳的肌肉無力,例如難以舉起手臂,或要從坐姿起身成站姿時遇上困難。最嚴重的就是連控制呼吸的肌肉都失去力氣,很難好好呼吸,需要呼吸器幫忙的話,就是病情非常嚴重了!


    究竟為什麼會這樣,我們先來看看肌肉為什麼會動?

    要啟動肌肉收縮活動,先需要神經傳導訊息到定點,因此在神經肌肉交會點的位置,神經會釋放傳遞訊息的「乙醯膽鹼」,讓肌肉接收訊息而收縮。

    但重症肌無力患者的這個連結點出了問題,導致神經肌肉接點處能接收乙醯膽鹼的接收器太少,接收器一少,接收的訊息就少,神經就無法有效地傳遞「你該收縮了」的訊息到肌肉,導致肌肉沒法使上力氣。


    重症肌無力是一種自體免疫疾病。我們的免疫系統主要是為了對抗外來的細菌、病毒等外界入侵者,但有時免疫系統也會失調而「攻擊自己人」,破壞了自己體內器官,像乾癬紅斑性狼瘡等疾病,我們就稱為「自體免疫疾病」。

    而重症肌無力的問題出在哪呢?我們前面曾提到,神經要控制肌肉的活動,需要分泌傳導物質乙醯膽鹼,神經肌肉交會點溝通傳遞訊息。罹患重症肌無力時,免疫系統會做出抗體,佔據、破壞、攻擊「接收神經傳導物質」的位置。乙醯膽鹼原本要去的地方都「被卡位」了,就無法傳遞訊息。肌肉收到的訊息愈少,就愈少收縮活動。

    其實我們目前並不知道到底為何身體要做這種莫名其妙的事情,自己產出抗體來破壞自身接受傳導物質的接收器,但科學家認為胸腺或許在這件事情上佔了一定的角色。胸腺是激發或維持產生抗體的部位,在我們幼年時期比較大,成人時期胸腺通常已經縮得很小,然而,有些重症肌無力的患者的胸腺會異常地變大,甚至有15%的重症肌無力患者會有「胸腺瘤」。這些胸腺瘤通常都是良性的,但動手術移除胸腺瘤之後,許多患者的重症肌無力現象就改善了,甚至一些沒有胸腺瘤的患者接受胸腺切除手術之後,症狀亦會減輕。


    還有,重症肌無力與其他的自體免疫疾病也可能有相關,像是類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡,也可能與甲狀腺的功能低下或亢進有關,這在診斷的時候醫師會一併檢查。接下來就讓我們來了解如何診斷重症肌無力。

    如果患者有明顯的眼皮下垂、複視、咀嚼無力等症狀之後,通常會到醫院求診。醫師若懷疑為重症肌無力所引起,會安排一系列的神經學檢查,了解患者不同肌肉群的反射、力氣、張力、感覺、協調、平衡等是否出現問題。醫師會反覆地刺激神經,測試神經傳遞訊息到肌肉的能力,看是否愈來愈難傳導。而在反覆檢查之後,患者的肌肉力量可能逐漸變弱,這時有個輔助的診斷方式是給予患者俗稱「大力丸」類型的藥物(Edrophonium或neostigmine),看患者肌肉無力的症狀是否會突然瞬間改善。這藥物能夠提高神經肌肉傳導處的乙醯膽鹼濃度,肌肉接受到的訊息就增加了,因此能夠收縮!雖然這種改善症狀的時間維持的很短暫,但已能讓醫師更確定重症肌無力這個診斷。也可以安排抽血檢查,看是否有阻擾神經肌肉傳導接收的抗體。


    在治療方面,就如同絕大部分的自體免疫疾病一樣,目前沒有治癒的方法,但有些治療可以減輕症狀。通常醫師會先選用口服藥物,也就是「大力丸」,這藥物能增加神經與肌肉之間傳遞物質乙醯膽鹼的濃度,讓肌肉接收到比較多的收縮訊息。雖然無法治癒疾病,但是能改善肌肉收縮的狀況,維持肌肉力量,對部分患者而言效果很不錯。

    由於重症肌無力屬於自體免疫疾病,可以用類固醇或其他免疫抑制劑,以減少免疫系統製作抗體,少了「錯打自己人」的抗體,病情也可能會減緩。

    還有一種侵入性治療方式叫做「血漿置換術」,由機器移除抗體,但這個效果並不持久,只能維持幾個星期。

    前面解釋重症肌無力的病因時我們曾講到胸腺的問題。由於約有15%的重症肌無力患者同時有胸腺瘤,且許多患者胸腺是異常的腫大,因此可以考慮用手術切除胸腺,不管是否有胸腺瘤,之後都有機會可以減輕重症肌無力的症狀。


    有了這些藥物、手術、侵入性治療等選項之後,重症肌無力並非無藥可醫,但罹病時間一長,患者一定要記得調整一些生活型態,才能過的更安心快樂。例如患病之後,要盡量減輕生活壓力,壓力容易讓重症肌無力的症狀惡化。另外,雖然要盡量維持運動的習慣,但不要讓自己太過費力,可以向醫師諮詢適合自己的運動選擇。

    吃東西的時候要盡量少量多餐,才不會一頓飯咀嚼到後來變得很累很沒力,而吃到意興闌珊有氣無力,也可以選擇軟性一點的食物方便進食。居家環境要記得加裝握把、扶手,因為重症肌無力患者常常會喪失力氣,居家要嚴防突然跌倒的危險,尤其像是淋浴間、馬桶附近、樓梯間等需要變換姿勢的地方,都要更加小心。

    重症肌無力患者若有感染現象,要比一般人更積極面對,不斷咳嗽、發燒、打寒顫的話就要就醫,免得小感冒拖成大病。

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