「醫師,小朋友一直在流鼻血。」家長進到急診室焦急地說。
「流多久了?」醫師問。
「已經流鼻血流一個晚上了!」
正常狀況下,流鼻血大概5至10分鐘會止住,若是流鼻血超過15分鐘,就要考慮是否有凝血功能的問題。臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得醫師回憶,那位小朋友的皮膚上可以看到許多像針頭般細細的出血點,還有大片瘀青,甚至有硬硬的血塊。
因為小朋友很活潑,常發生碰撞,家屬便對瘀青不以為意,但這是一個警訊,王建得醫師說,當出現大片瘀青或血塊的時候,血小板數量通常已掉到20,000/μL以下。
正常的血小板數量約15-40萬/μL,但抽血發現,那位小朋友的血小板數量只有3,000/μL,王建得醫師說,進一步檢查後診斷為「免疫性血小板減少症ITP」。很一部分患者在診斷免疫性血小板減少症的過程會經過一段時間,可能經過半年或一年,直到發生明顯的出血現象才被發現。
大家要對皮膚上的出血點、瘀青提高警覺,才能及早發現、及早治療,否則當出血發生在腦部、內臟,就會危及性命!
沒撞到卻瘀青、遲遲不消退,當心免疫性血小板減少症
免疫性血小板減少症ITP(Immune thrombocytopenia)是因為免疫系統失調,而產生抗血小板抗體攻擊自己血液中的血小板或抑制骨髓的血小板形成,造成血小板數量減少。
免疫性血小板減少症在小朋友的症狀,一般都是皮膚上有出血點、瘀青,在成年人產生的症狀會比較嚴重,例如像腦出血、內出血等。王建得醫師指出,另外還有一個非常重大的差異,兒童比較不容易會變成慢性血小板減少症,也就是血小板低下超過一年以上的時間,這是跟成年人免疫性血小板減少症不一樣的地方。
一般人通常要遭遇劇烈撞擊,才會有出現比較明顯的瘀青。王建得醫師說,免疫性血小板減少症所造成的瘀青會自發性產生,或只是輕微碰撞,患者自己往往不記得何時發生碰撞。
家長們可以留意瘀青的部位,王建得醫師分析,一般容易發生碰撞的地方是在手、腳、頭、頸部,較少發生在腹部、胸部,若瘀青出現在不尋常的部位,或是超過兩週仍未消退,就要高度警覺,可能有止血功能方面的問題,要盡快至小兒血液科就診。
有些患者或家屬在突然發現身上有出血點時,就會趕緊就醫,很快確定診斷,王建得醫師說,也有人誤以為是蚊蟲叮咬、過敏等,直到出現急性出血才就醫,而延誤半年以上。
及早治療,提升血小板數量,預防嚴重併發症
懷疑免疫性血小板減少症時,可利用一般常規血液檢查,計算白血球、紅血球、血小板的數量,如果血小板數量低於正常值10萬/μL,就要高度懷疑。王建得醫師說,已有症狀的患者,血小板數量大多低於5萬/μL,甚至2萬/μL以下。
鑑別診斷時必須排除其他導致血小板低下的問題,例如感染、藥物、或其他惡性疾病等,確定找不到可以造成血小板低下的問題,才會診斷免疫性血小板低下症ITP。
在過去免疫性血小板減少症的治療有類固醇、免疫球蛋白、脾臟切除手術等,能夠減少血小板的破壞,王建得醫師說,目前還可以考慮使用血小板生成素受體促進劑、免疫抑制劑等。
血小板生成素受體促進劑能夠促進血小板增生,王建得醫師說,根據臨床研究,在使用血小板生成素受體促進劑後,有很高比例患者的血小板數量會提升,改善治療成效。
美國血液學會建議兒童免疫性血小板減少症避免使用類固醇超過1個禮拜,但是醫師仍會根據臨床上的變化做調整。「接受治療時,每一位病人對於治療會有不同的反應,」王建得醫師說,「有些小孩,可能對很多治療沒有反應,或是剛開始有反應,後面變沒有反應,所以必須定期追蹤,平時也要留意皮膚出血點、瘀青。臨床上最擔心腦部、內臟出血,所以若出現頭痛、嚴重腹痛,或不明原因的不舒服,都要考慮是不是因為血小板減少所造成。」
貼心小提醒
免疫性血小板減少症患者可以正常飲食,王建得醫師說,要特別注意的是,在血小板數量低下的時候,務必避免激烈運動,或從事容易發生撞擊的活動,等到血小板數值恢復時,再繼續運動。
血小板數量過低時,出血可能發生在內臟,從外表不易察覺,所以患者若感到不明原因的不舒服,最好盡快回診,把握治療時機!
本衛教訊息由台灣諾華協助刊登
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