• 2018年5月16日 星期三

    發生在各年齡層的 – 腦下垂體腫瘤(懶人包)



    要談腦下垂體腫瘤(pituitary tumor)之前,我們先來了解腦下垂體(pituitary gland)在何方,負責哪些身體功能。


    腦下垂體位在腦底部的中央,被蝶骨中的蝶鞍保護著,腦下垂體的體積並不大,重量連一公克都不到。腦下垂體與腦部的下視丘相連接,下視丘會分泌荷爾蒙進到腦下垂體,影響腦下垂體的功能。腦下垂體本身也會分泌多種的荷爾蒙,並分成兩個部分–前葉和後葉,前葉的腦下垂體可以分泌生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質素、泌乳激素等等,多數的腦下垂體腫瘤是從前葉長出來的。腦下垂體的後葉無法自行分泌荷爾蒙,而是下視丘的延伸,能夠儲存、釋放下視丘分泌的催產激素、抗利尿激素這兩種激素。(抗利尿激素能讓腎臟留住水分於體內;催產激素則能促使子宮收縮,讓乳房分泌乳汁。)


    幾乎所有的腦下垂體腫瘤都是良性的,也就是說,絕多數的腦下垂體腫瘤不會有癌細胞擴散到身體他處的能力,極少數的時候才會是惡性的腫瘤,轉移到腦部、脊神經、腦膜、及骨頭。但這並不代表我們就能輕易放過腦下垂體腫瘤。大家回頭想想上一段的介紹,會發現腦下垂體控管了多種荷爾蒙的分泌,一旦長出腦下垂體腫瘤,就有機會促使身體製造過量荷爾蒙,影響多樣化的身體功能。而且,腦部的空間極其有限,我們以一公分做區隔,小於一公分的腦下垂體腫瘤還不太會侵犯到周遭的組織,但腫瘤超過一公分以後,就可能影響到視神經,產生腫瘤壓迫的症狀。

    看到這裡,大家可以明白腦下垂體腫瘤會帶來兩大問題,一個是功能上可能造成荷爾蒙的不平衡;另一個則是腫瘤體積造成的神經壓迫。因此,腦下垂體腫瘤不用長到太大,也常不是惡性,但就會影響健康。

    腦下垂體腫瘤可以發生在任何年齡,目前研究沒有找到會容易誘發腦下垂體腫瘤發生的環境因素,個人生活習慣選擇似乎也與腦下垂體腫瘤沒有明確關係,但部分基因突變與家族史則可能略為提高腦下垂體腫瘤發生的機會。(值得一提的是,多數患者也沒有家族史。)由於沒有明確的危險因子,我們目前並不知道任何能有效預防腦下垂體腫瘤發生的方式。目前亦沒有建議的篩檢工具,也就是說,沒有症狀、也沒有家族史的人並不需要額外擔心與特地去接受檢查。

    通常我們會先用腦下垂體腫瘤是否製造過量荷爾蒙這點,來將腦下垂體腫瘤分成「功能性」或「非功能性」非功能性的腦下垂體腫瘤代表腫瘤不會製造荷爾蒙,發生率較低,大約佔整體腦下垂體腫瘤十分之三的比率。


    這些沒有功能性的腫瘤比較難被發現,通常是到了腫瘤體積造成壓迫症狀,導致頭痛、視力模糊、複視、突然視力喪失,或頭暈、昏厥時才找到問題

    至於功能性的腦下垂體腫瘤,其症狀就與這個腦下垂體腫瘤是分泌了哪種荷爾蒙最有關係。我們接下來一一介紹。



    泌乳激素瘤

    最常見的腦下垂體腫瘤是分泌泌乳激素的腫瘤。泌乳激素(Prolactin)會刺激乳腺細胞生產乳汁,泌乳激素瘤容易發生在年輕女性身上,讓女性體內的泌乳激素濃度過高,導致女性月經週期拉長,久久才來一次,甚至完全沒有月經,且兩側乳房有異常乳汁分泌。然而泌乳激素瘤亦有機會發生於男性身上,導致男性乳房異常變大,且精子數量下降,有勃起困難。男女性的患者都會性慾降低、不孕骨質疏鬆



    生長激素瘤

    生長激素(Growth hormone)作用在肌肉、骨骼,能影響醣類、蛋白質、脂質的代謝,在每個人的孩童時期,生長激素會促進我們長高,但如果孩童時期若有生長激素瘤,分泌了過多的生長激素,就可能長得太高,長得太快,容易關節痛,變成巨人症(gigantism)。到了成人時候,原本成人腦部只會分泌少量的生長激素,但如果因為有生長激素腫瘤而分泌異常過量的生長激素,其他骨頭大小不會明顯變動,但在手部、足部、臉部的骨頭會持續生長,患者因而發現原本的戒指、帽子戴不下、鞋子尺碼一直變大,臉部樣貌變化,下巴變長與突出,我們稱為肢端肥大症(acromegaly)



    促腎上腺皮質素瘤

    促腎上腺皮質素(Adrenocorticotropic hormone)會刺激腎上腺分泌皮質醇等類固醇,大概十位腦下垂體腫瘤患者裡,有一位是患了促腎上腺皮質素瘤,會讓體內有過多的類固醇,患者表現無法解釋的快速體重上升,臉、胸、腹部的脂肪累積,肚子和胸部出現紫色的生長紋,容易長痘痘,臉變紅變腫,頸部後方堆積不少脂肪,一般稱為月亮臉和水牛肩血壓和血糖也會變高。我們稱為庫欣氏症(Cushing’s disease)。


    促甲狀腺激素瘤

    促甲狀腺激素(Thyroid-stimulating hormone),顧名思義,會刺激甲狀腺生長,也會促使甲狀腺分泌甲狀腺素,甲狀腺素負責的是身體的新陳代謝,因此如果因為長了腫瘤而分泌過量的話,會讓心跳加速、顫抖、食慾上升但體重下降、容易流汗覺得熱、焦慮睡不著覺,簡單來說就是造成甲狀腺機能亢進,但這是極少見的腫瘤。(一般的甲狀腺機能亢進很少是因為腦下垂體腫瘤造成的。)

    另外腦下垂體還會分泌黃體成長素(Luteinizing hormone)與濾泡刺激素(follicle-stimulating hormone),能作用在卵巢與睪丸,若腫瘤分泌這兩種荷爾蒙的話,在女性會影響排卵,導致月經不規則,或男性的性欲下降,但這種形式的腦下垂體腫瘤並不常見。

    在治療腦下垂體腫瘤之前,醫師會安排抽血驗荷爾蒙,看看是否有荷爾蒙分泌過量,並安排腦部的核磁共振或電腦斷層影響,檢查患者視力。用來了解腫瘤大小,是大於一公分還是小於一公分;腫瘤是否侵犯附近骨頭、神經等組織,是否造成腫瘤壓迫的症狀;及是否導致分泌過量的荷爾蒙,再決定治療方式。


    常見的治療方式包括手術移除腫瘤,或用藥物抑制荷爾蒙分泌。如果腦下垂體腫瘤的體積已經壓迫到視神經,幾乎都會需要開刀。最常見的開刀的方式是經鼻內視鏡腦下垂體手術(Endoscopic transnasal transsphenoidal surgery),醫師會經過鼻腔蝶竇,伸進器械處理患者的腦下垂體腫瘤,術後患者外觀不會有開刀傷口,然而當腫瘤太大或侵犯周遭組織的時候,需要選擇開顱手術移除腫瘤。藥物治療的部分則要根據不同的腫瘤分類來調整。

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