大手、大腳、大鼻子 – 肢端肥大症

by | 2 月 4, 2018

大手、大腳、大鼻子 – 肢端肥大症


最近有一位六十歲的阿姨,本來在追蹤大腸息肉,也有多年的糖尿病和關節炎病史。因為腸胃科醫生懷疑她有「肢端肥大症」,把她轉來內分泌科。

為什麼會懷疑「肢端肥大症」呢?這位阿姨的外觀已經非常典型,嘴唇肥厚、額頭的皮膚皺褶肥厚、鼻樑寬、舌頭粗大、手腳粗大。要買男生尺寸的鞋子才穿得下。

阿姨的身高 158 公分,我的身高是 173 公分,但是阿姨的手指寬度幾乎是我的兩倍!


什麼是肢端肥大症?

肢端肥大症(acromegaly),主要是生長激素(growth hormone, GH)分泌過多,造成手、腳等肢體末端肥大的疾病。盛行率為每百萬人口約 40 至 80 人,發生率為每年每百萬人口 3 到 4 人,屬於罕見的疾病。

其中生長激素過多的原因,有 98% 是因為腦下垂體長了一個腺瘤,分泌多過的生長激素。生長激素過多,在青春期以前,可以造成巨人症。在青春期以後,則會導致肢端肥大症。


死亡率是一般人兩倍!

比外觀改變更重要的,是肢端肥大症的人比較會有糖尿病高血壓、高血脂、心臟瓣膜疾病、骨關節疾病、睡眠呼吸中止症、大腸息肉等。

這些直接或間接因素,使得肢端肥大症患者的死亡率是一般人的兩倍。

因為外觀的改變是很緩慢的,大部分病人都因為其他的症狀,在不同科別看病。發病到確診,平均晚了快十年。


要如何診斷呢?

依美國內分泌學會的臨床指引,如果外觀表現很典型,或者沒有明顯的肢端肥大症狀,但是有許多相關疾病,包含睡眠呼吸中止症、糖尿病、難治關節炎、腕隧道症候群、多汗症、高血壓等,建議檢測 IGF-1(insulin growth factor-1,類胰島素成長因子)。

IGF-1 是生長激素進入肝臟後,轉換成的生長因子之一。生長激素對於身體的功能,即是透過生長因子來完成。

正常的生長激素分泌,是不規則、脈動式的分泌,血中半衰期很短,所以很難從一般抽血檢查,去判斷生長激素是否正常。

IGF-1 的血中半衰期約 15 個小時,在血中濃度較穩定。所以要看是否有生長激素分泌過多,要先驗 IGF-1。

指引還特別強調,不要用隨機抽血的生長激素(random GH)來做診斷。

如果 IGF-1 上升、或稍微偏高,就要安排 75 克口服葡萄糖水試驗來確診。正常的生長激素會被葡萄糖抑制到 1 ng/ml 以下。(有的指引建議要壓到 0.4 ng/ml 以下才正常)

這位阿姨在門診抽血的 IGF-1 濃度,是同性別和年齡正常範圍的四倍。口服葡萄糖水試驗,最低的生長激素濃度都還有 11.6 ng/ml,所以確診是肢端肥大症。


做核磁共振檢查腦下垂體

接下來就是腦部的核磁共振檢查,看腦下垂體是否真的有腺瘤。

結果腦下垂體有一顆已經 2 公分大的腺瘤。



該怎麼治療呢?

肢端肥大症的治療方式,以蝶竇垂體腺瘤切除術為首選。手術後,如果口服葡萄糖試驗的生長激素沒辦法抑制到 1.0 ng/ml 以下(或 0.4 ng/ml 以下),或者真的沒辦法手術的人,才會考慮用藥物治療。

放射線治療,因為治療時效較慢,而且造成腦下垂體功能低下的可能,原則上是連藥物治療也失敗才考慮。


貼心小提醒

從病史問起來,阿姨可能從二十幾歲就有肢端肥大的表現,現在六十歲了才被診斷,真的晚了點。如果有病人或親友,有手掌粗厚、鞋子尺寸越買越大,記得排除是否有肢端肥大症。

醫師在開立檢查時,記得要驗 IGF-1,不是 random GH!

追蹤照護線上

最新文章 搶先收看

降低沾黏、減少併發症,剖腹生產愛留意,婦產科醫師圖文解說

降低沾黏、減少併發症,剖腹生產愛留意,婦產科醫師圖文解說

「曾經遇過一位三十多歲的產婦,由於前兩胎都是剖腹產,所以第三胎也是採用剖腹產。因為之前的剖腹產並未使用防沾黏醫材,因此在第三次剖腹產時,發現膀胱與子宮已經出現較嚴重的沾黏。」黃坤龍醫師表示,「由於膀胱和子宮的沾黏,手術過程變得更為複雜,醫療團隊需要花費更多時間分離沾黏,且需要小心翼翼地避免膀胱受損。最終手術順利完成,並讓胎兒成功分娩,不過手術時間便拉長許多。」

癌症年輕化已成趨勢,我們該如何自保?

癌症年輕化已成趨勢,我們該如何自保?

點開新聞,禹旭看到「日本女星39歲罹癌身亡」的標題,不禁拍了拍身旁的同事:「你有沒有覺得,好像現代人都很早就得癌症啊?」

過去,我們認為癌症與年齡大有關係,通常是年紀大了的時候,器官才會一一出問題。然而,現在大家或許都會有些經驗,突然聽到身邊的同事、家人明明不到中年,竟然在30多歲,40多歲就被診斷癌症。

究竟,「癌症年輕化,現代人都很年輕就得癌症」這樣的說法,是都市傳說,而是有憑有據呢?我們一起來看看。

十八分鐘全站姿間歇訓練,中等強度,著重核心臀腿與平衡

十八分鐘全站姿間歇訓練,中等強度,著重核心臀腿與平衡

想在家做肌力訓練,可以利用自身體重,並採取間歇訓練30-10的方式,一個動作30秒,休息10秒,再換下一個動作,以此類推。今天的動作都是站姿,可以啟動核心腹部與臀部、腿部的肌群,在動作變換之間也可以練到維持平衡的方式。訓練過程對心肺耐力也有一定的幫助。

提供連續視力,強化視覺銳利度,新一代長焦段人工水晶體解析

提供連續視力,強化視覺銳利度,新一代長焦段人工水晶體解析

人工水晶體是術後視力的重要關鍵,傳統單焦點人工水晶體只能提供遠距離清晰視力,焦段型人工水晶體能夠延長視覺景深,達到連續視力,增加生活便利性。新一代長焦段人工水晶體可提供遠、中、功能性近距離(約50cm)的視力,滿足多數人的日常用眼需求,減少配戴眼鏡的機會,提升術後滿意度。

不是虛驚一場!短暫性腦缺血發作(TIA)其實是中風前兆!五個指標告訴你風險

不是虛驚一場!短暫性腦缺血發作(TIA)其實是中風前兆!五個指標告訴你風險

我們常說的「中風」代表送往腦部的血液供給被阻斷了,導致腦部沒有氧氣而失能。而一般口語所說的「小中風」,代表著短暫性腦缺血(transient ischemic attack,簡稱為TIA),其實原理也是像中風一樣,送往腦部的血液供給被阻斷了,只是症狀沒有持續很久,在24小時內,腦部的血液循環自行恢復。