今天要跟大家談的主題是「特發性肺纖維化」。要談肺纖維化,當然要先來認識肺臟。
肺臟最主要的工作是進行氣體交換,能夠吸取空氣中的氧氣,並排出體內不要的二氧化碳。
放大來看,就能見到肺臟由無數個小小的肺泡所組成。肺泡外頭覆蓋著密密麻麻的微血管。
正常時候,進入微血管的紅血球能將二氧化碳排入肺泡,同時吸收氧氣,然後循環全身。
若罹患特發性肺纖維化,肺泡會被厚厚的疤痕組織包圍,使紅血球無法順利進行氣體交換,身體便會處在缺氧的狀態。
正常的肺臟相當柔軟、細緻有彈性,罹患肺纖維化之後則變得粗糙、失去彈性,而且會形成很多空洞,所以我們又將「特發性肺纖維化」,稱為「菜瓜布肺」。
正常的肺臟在吸氣時膨大,吐氣時縮小。至於菜瓜布肺則僅能讓少量空氣進出。
因為得不到足夠的氧氣,患者會感到呼吸困難、喘不過氣。並且出現慢性咳嗽,若持續咳嗽超過八個禮拜,便要盡快就醫。
另外患者會感到倦怠、精神不濟。
到了疾病晚期,患者的嘴唇、手指都會變成藍紫色。
杵狀指也是經常見到的變化。
各個種族都可能罹患菜瓜布肺,全世界約有五百萬患者,一般而言,男性多於女性,而且以中老年人較多。
患者出現症狀後,醫師聽診時可能聽到這樣的爆裂音,為了確定診斷,得安排高解析度電腦斷層,檢查肺臟的細部變化。必要時須進行肺部切片,交由病理科醫師確定診斷。
特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定, 但可能和這些原因有關,包括抽菸、空氣汙染、病毒感染、遺傳、及胃食道逆流。
目前醫學上無法根治特發性肺纖維化,不過有藥物能延緩病程。另外補充氧氣與肺部復健可以提高患者的生活品質。倘若進展到肺臟衰竭,就只能動手術做肺臟移植。
罹患菜瓜布肺之後,患者一定要戒菸且攝取均衡營養,避免體重過重或過輕,還要遵照醫師建議施打流感及肺炎疫苗,避免出現併發症。
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