手肘摸到不明硬塊　竟罹患罕見皮膚癌「默克細胞癌」

記者：曾正豪報導

「默克細胞癌」是一種罕見的侵略性皮膚癌，較黑色素瘤更為惡性、病程進展更快速。

雙和醫院血液腫瘤科謝燿宇醫師說明，默克細胞癌在台灣一年大約新增10-15位案例，他曾收治一名50歲的案例，先前在手肘摸到不明硬塊，覺得不對勁而至皮膚科就診，檢查後確診是默克細胞癌。因為發現的早，僅使用手術切除，目前控制良好，只需定期回診檢查，故謝燿宇醫師提醒病友，雖然默克細胞癌為惡性腫瘤，但只要能及早發現，還是能有較好的疾病控制，故民眾若發現身體有不明的痣或是紅紫色硬塊出現，請儘早至醫院就診。



默克細胞癌病程發展快　易與其他腫瘤混淆

謝燿宇醫師表示，根據研究，只有30-64%的默克細胞癌患者（不論期別為何）能夠存活5年以上；若為轉移性的默克細胞癌病友，超過5年存活率則低於20%（備註1.2）。其危險因子包含：

1. 長期照射紫外線且皮膚白皙的民眾

2. 曾感染HIV、接受器官移植受體及罹患慢性淋巴細胞白血病

3. 年齡大於50歲以上的民眾

因為默克細胞癌初期症狀不明顯，但病程進展很快，導致多數病友發現癌細胞時，已轉移到淋巴結或其他器官，且罹患默克細胞癌後的復發率及致死率高，除局部復發外，也容易發生淋巴腺轉移甚至是全身性的擴散轉移至肝臟、骨頭、腦部及其他器官。另外，因為默克細胞癌在病理切片下，呈現圓形藍色的小細胞腫瘤，與其他廣泛被認知的腫瘤，如：轉移性內臟神經內分泌癌腫瘤、肺癌、淋巴癌的腫瘤相似，故國外研究指出，超過4成默克細胞癌，容易與其他淋巴癌或神經內分泌癌症混淆！

因此，醫師需要進一步替病友做免疫組織化學染色檢驗(Immunohistochemistry, IHC)，否則較難診斷，而早期默克細胞癌的治療，以手術切除為主，若腫瘤過大或病友年事已高不宜手術，可以使用放射線治療及化學治療控制病情，但也會產生較多的副作用。但謝燿宇醫師表示，病友的病識感還是最關鍵的。民眾若發現身體有不明痣或硬塊出現，應及早就醫，才能及早控制病情。


醫師建議透過A.E.I.O.U　口訣初步辨識臨床特徵

謝燿宇醫師也希望皮膚科醫師，若接到病理報告顯示為轉移性皮膚神經內分泌癌症，記得請病理科醫師做CK20染色，若為陽性，則有高機率為默克細胞癌。醫師也可以透過以下A.E.I.O.U口訣初步辨識臨床特徵：

● Asymptomatic：無明顯症狀

● Expanding rapidly：腫瘤迅速擴張(≤3個月大幅增長)

● Immune suppression：曾感染HIV、接受器官移植受體及罹患慢性淋巴細胞白血病

● Older than 50 years age：年齡50歲以上

● UV­exposed area in a fair­skinned individual：長期照射紫外線且皮膚白皙的民眾

參考資料：
1. Lemos B et al. Pathologic Nodal Evaluation Improved Prognostic Accuracy in Merkel Cell Carcinoma: Analysis of 5,823 Cases as the Basis of the First Consensus Staging System for this Cancer. Journal of the American Academy of Dermatology 2010;63:751–761.
2. NCCN Merkel Cell Carcinoma Guidelines Version I. 2017. Available from: www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/mcc.pdf. Accessed August 2017.
3. Christopher K. Bichakjian, MD; Thomas Olencki, DO; Sumaira Z. Aasi, MD; Murad Alam, MD, MBA, MSCI; James S. Andersen, MD; Rachel Blitzblau, MD, PhD; Glen M. Bowen, MD; Carlo M. Contreras, MD; Gregory A. Daniels, MD, PhD; Roy Decker, MD, PhD;Jeffrey M. Farma, MD; Kris Fisher, MD; Brian Gastman, MD; Karthik Ghosh, MD; Roy C. Grekin, MD;Kenneth Grossman, MD, PhD; Alan L. Ho, MD, PhD; Karl D. Lewis, MD; Manisha Loss, MD;Daniel D. Lydiatt, DDS, MD; Jane Messina, MD; Kishwer S. Nehal, MD; Paul Nghiem, MD, PhD;Igor Puzanov, MD, MSCI; Chrysalyne D. Schmults, MD, MS;Ashok R. Shaha, MD; Valencia Thomas, MD; Yaohui G. Xu, MD, PhD; John A. Zic, MD;Karin G. Hoffmann, RN, CCM; and Anita M. Engh, PhDMerkel Cell Carcinoma, Version 1.2018
4. Author Patricia Tai, MB, BS, DABR, FRCR, FRCPC. Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of Merkel cell (neuroendocrine) carcinoma