你曾想過皮膚病也有重症嗎？39歲陳小姐在就學階段確診為全身型膿疱性乾癬，急性發作時不僅全身布滿密密麻麻的細小膿疱，還因嚴重高燒幾乎昏迷，讓她住院臥床長達1個多月，即使出院後，仍不時發作需要反覆住院，直到9個月後病情才穩定下來。
不料，幾年前在她懷孕期間全身型膿疱性乾癬又再度找上門，大發作膿疱病灶讓她體無完膚，連風吹過都會造成椎心的刺痛，而這次發病更是嚴重到引發敗血症，讓她差點失去生命。陳小姐坦言，她服用傳統藥物通常要經過兩到三週才能初見療效，根本沒有工作能讓她長時間請假，即使強忍身體不適前往上班，還須面對工作效率不佳、同事異樣眼光等諸多問題，長期下來身心飽受煎熬，更背負沉重經濟負擔，而最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。
值得慶幸的是，在病友們的引頸期盼下健保署於今年(2024) 7月1日起正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，可望提供更精準的治療武器，幫助病友急性發作快速消除膿疱，預期造福全台上百名中重度急性發作之全身型膿疱性乾癬患者，找回人生主控權！
近五成病友急性發作住院10天起跳 急需有效治療幫助降低經濟與照護負擔
全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種少見但卻可能伴隨致命併發症的皮膚重症，疾病最具特徵之處在於皮膚會出現大量的膿疱，並經常伴隨發燒等全身性症狀[1]。根據一項全身型膿疱性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在兩年內平均有高達3次以上的重度發作，皮膚病灶範圍多達10個手掌大；更有4成以上患者在發作時住院超過10天以上，不僅無法正常工作，連日常生活起居都得仰賴他人照顧[2]。衛生福利部中央健康保險署署長 石崇良表示，提升人民對先進治療的可近性是健保署長期努力的目標之一，考量到全身型膿疱性乾癬對患者與其家庭造成的經濟衝擊，而全身型膿疱性乾癬專用生物製劑有望幫助患者更快回歸生活正軌，甚至重返職場，因此，健保署將全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，期盼能舒緩患者與其家庭的經濟與照護重擔。未來，健保署也會持續關注病友權益，積極打造友善治療環境。
臺灣皮膚科醫學會理事長 趙曉秋強調，全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬，且發病原因多元又難以預測，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或是感染都有可能導致疾病發作[3]，若未妥善治療，還可能提高因敗血症或是心肺腎等多重器官衰竭之併發症致命風險[4]。然而，過往可以用的藥物種類不多，甚至不是治療全身型膿疱性乾癬的專用藥物，對於急性發作治療效果也有其侷限，因此，皮膚科醫師也相當期待能有更多武器可以運用在全身型膿疱性乾癬的治療。目前臺灣皮膚科醫學會已發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》[5]，針對疾病的治療目標、用藥策略等提供共識指導，希冀能幫助國內GPP病友獲得更好的治療與照護。
基因檢測有助及早辨別全身型膿疱性乾癬 鎖定IL-36快速消除膿疱
臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長 蔡呈芳說明，現階段有越來越多研究證實全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關，包括IL-36RN基因突變或是IL-36激素過度活化都可能誘發疾病發作[6]，而台灣的全身型膿疱性乾癬患者有高達半數以上具有IL-36的基因突變[7]，這項重大發現也成為讓全身性膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑。透過先進的基因檢測技術，在一次的檢測中即可快速辨識IL-36RN基因突變，對於全身型膿疱性乾癬的診斷和制定個人化治療相當有幫助。因此，未來如何提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫，並將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案是一項關鍵課題。
台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠指出，依循臺灣皮膚科醫學會的《全身型膿疱性乾癬治療共識》，全身型膿疱性乾癬的主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」，也就是在急性發作時，應快速且持續地清除皮膚症狀，緩解疼痛；即便症狀緩解後，也應持續規律回診追蹤治療，以減少再次急性發作與併發症風險。目前臨床上皮膚科醫師會使用全身型膿疱性乾癬整體評估工具(GPPGA)，從膿疱、紅斑、脫屑三大症狀的嚴重度評估去判斷患者的病情[8]。今年(2024)納入健保給付的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑是針對IL-36發炎途徑所研發，經臨床試驗證實，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱，GPPGA的膿疱評分從重度的4分降低至完全消除的0分，快速改善皮膚膿疱症狀，穩定病情，且在治療後3個月，仍有6成患者可維持膿疱評分0分[9]，有望突破傳統治療成效有限之困境，提供更有效管理急性發作的治療選擇。
GPP321治療新主張 3大症狀2工具1共識 建立全身型膿疱性乾癬正確治療觀念
台灣乾癬協會秘書長王雅馨提到，全身型膿疱性乾癬是乾癬中最為凶險的類型之一，病友因為生病導致整個家庭無法正常生活與工作，影響層面不僅是患者本身和其家庭，乃至於社會整體勞動力的下降。因此，非常感謝健保署如此迅速通過全身型膿疱性乾癬專用生物製劑的給付，讓病友得以有更多的治療選擇可以穩定控制疾病，也幫助其減輕經濟負擔。
正確診斷並及早治療與全身型膿疱性乾癬的治療成效息息相關，臺灣皮膚科醫學會與臺灣乾癬暨皮膚免疫學會攜手提倡「GPP 321治療新主張」，呼籲民眾依循：「3」-出現膿疱、紅斑、脫屑3大症狀應儘速至醫學中心皮膚科就醫、「2」-與醫師討論，善用GPPGA和基因檢測2工具協助評估治療方案、「1」-把握1共識，快速且持續清除膿疱症狀，擁抱美好生活、找回人生主控權！對於一般民眾，也希望能建立對全身型膿疱性乾癬的正確認知與警覺，及早發現及早就醫！
參考資料：
[1] Characteristics of hospitalizations and emergency department visits due to generalized pustular psoriasis in the United States
[2] 調查由Cerner Enviza於2022年7月8日至8月17日期間發起，針對台灣GPP病人進行立意抽樣和線上問卷訪談，總計回收30個樣本後分析所得，旨在探討台灣GPP病人的疾病歷程和GPP對生活的影響。
[3] Strober B, et al.EADV 2020.Abstract P0748.2.Kharawala S, et al.Exp Rev Clin Immunol.2020;16(3):239-252.3.Choon SE, et al.Int J Dermatol.2014;53(6):676-684.4. Zelickson BD, et al.
[4](1)Choon SE, et al. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684、(2)Bachelez H. Acta Derm Venerol. 2020;100(3):adv00034、(3)Gooderham MJ et al. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919
[5] 臺灣皮膚科醫學會/Taiwanese Dermatological Association consensus recommendations for the diagnosis, treatment, and management of generalized pustular psoriasis
[6] Levy, S.E. and B.E. Boone, Next-Generation Sequencing Strategies. LID – 10.1101/cshperspect.a025791 [doi] LID – a025791. 2019(2157-1422 (Electronic)).
[7] Lu, C.,Clinical characteristics and disease burden of patients with generalized pustular psoriasis in Taiwan: A study using electronic medical records & national claims databases.2023.3.Wang, T.S., et al., Correlation of IL36RN mutation with different clinical features of pustular psoriasis in Chinese patients. Arch Dermatol Res, 2016. 308(1): p. 55-63.
[8] GPPGA: Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment
[9] Bachelez H, et al. Poster 35129 WPPAC; June 30 – July 3, 2021. Stockholm, Sweden
