這種貧血不單純,可能會致命!嚴重再生不良性貧血治療保養重點提醒,血液專科醫師圖文懶人包

by | 12 月 7, 2023

這種貧血不單純,可能會致命!嚴重再生不良性貧血治療保養重點提醒,血液專科醫師圖文懶人包
「那是個20多歲的大學生,來到急診的時候已經有嚴重的細菌感染。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示,「抽血檢查發現患者的白血球、紅血球、血小板數量都嚴重偏低,後續確定診斷為嚴重再生不良性貧血。」

經過詢問,患者在就醫前已經一段時間容易頭暈,也沒特別在意,只有自行吃了一些號稱可以補血的東西,直到發生嚴重感染才就醫,狀況相當危急。李欣學醫師說,貧血的原因很多,在發現血球數量低下時,一定要至血液科就診,找出病因,並接受正確的治療。
再生不良性貧血(aplastic anemia)和一般貧血不同。再生不良性貧血是因為骨髓失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。李欣學醫師說,做骨髓檢查便會發現骨髓都空空的,原本應該存在的造血細胞已不見蹤影。
我們的血球具有不同的功能,當血球數量太少時,便會造成各種問題。缺少紅血球,患者可能出現頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、容易疲倦等症狀;缺少白血球,患者便容易遭到感染;缺少血小板,患者的皮膚常會出現瘀青、出血點,也會有流血不止的狀況。各種血球的數量越少,相關症狀會越嚴重,甚至危及性命!
再生不良性貧血各種血球都缺乏
再生不良性貧血是一種罕見的血液疾病,有兩個好發的年齡層,分別是10至25歲的族群,或是50、60歲以上的中老年人。李欣學醫師說,再生不良性貧血可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、輻射曝露、有毒化學物質有關,但是絕大多數的病患都很難找到明確的因果關係。
在台灣每年大概會出現一百多個再生不良性貧血案例,民眾對此也較不熟悉,所以容易延誤就醫。李欣學醫師說,患者來到醫院時可能已經有嚴重感染,狀況比較危急。
臨床上有許多狀況都會導致血球數量低下,民眾如果在抽血時發現血球數量異常,建議找專業的血液科醫師仔細檢查評估,以找出血球低下的原因。李欣學醫師說,「千萬不要自行服用號稱可以補血的食品或藥物,以免延誤病情!」
嚴重再生不良性貧血必須積極治療
李欣學醫師說,再生不良性貧血在診斷時,醫師會根據患者血球低下的程度還有骨髓裡面的細胞量,來區分嚴重程度並決定其治療,根據國際上的共識,針對無症狀的輕度再生不良性貧血患者,有些僅需持續追蹤觀察,或進行輸血等支持性治療。但嚴重再生不良性貧血的患者,因為他們的白血球數量若低於500/ul(正常值4000至10000/ul),發生感染的機會相當高,血小板數量若低於2萬/ ul(正常值15萬至45萬/ul),也會增加出血的風險,嚴重的更有可能危及性命,因此,一定要盡速積極介入治療。
嚴重再生不良性貧血必須積極治療
在治療嚴重或非常嚴重再生不良性貧血時會考慮幾個部分。李欣學醫師說,首先要評估患者是否適合做造血幹細胞移植,假使患者較年輕且在兄弟姐妹中有適合的捐贈者,應該要儘快去做造血幹細胞移植。一般認為,造血幹細胞移植對40歲以下的患者來說是首選。
假使是年紀較大的患者,或是尚未找到合適的捐贈者時,則應考慮使用免疫抑制療法,利用抗胸腺細胞免疫球蛋白搭配免疫抑制劑來抑制不正常的免疫反應,可以幫助正常的造血幹細胞長回來,血球數量便能夠逐漸恢復。近年來在再生不良性貧血的一個重要進展,則是發現促血小板生成藥物,不論是單獨使用或搭配免疫抑制療法,都可以有助造血幹細胞和血球數量的恢復,對患者很有幫助。
再生不良性貧血日常照護
再生不良性貧血患者在接受治療後,可能還需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,所以在日常生活中仍需要小心照護。李欣學醫師說,白血球低下時容易受到感染,請戴口罩、多洗手、避免出入公共場合、避免生食等。血小板低下時容易流血不止,請避免劇烈運動、使用軟毛牙刷避免牙齦出血、飲食方面要攝取充足纖維避免便秘。請務必依照指示服藥並按時血液科門診追蹤!
筆記重點記起來
1、 再生不良性貧血是因為骨髓被自己的免疫系統攻擊而失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。
2、 再生不良性貧血患者容易出現流血不止、嚴重感染的狀況,危及性命。
3、 嚴重或非常嚴重再生不良性貧血患者需要積極接受治療,治療方式包括支持性療法、造血幹細胞移植、免疫抑制療法、促進血小板生成藥物等,可以有效恢復血球數目。
4、 再生不良性貧血患者在接受治療後,需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,請務必按時回診,小心照護。
本衛教訊息由台灣諾華協助提供TW2312010068

追蹤照護線上

最新文章 搶先收看

類澱粉心肌病變ATTR-CM,你不知道的心臟隱形殺手!新一代藥物治療解析,心臟專科醫師圖文懶人包

類澱粉心肌病變ATTR-CM,你不知道的心臟隱形殺手!新一代藥物治療解析,心臟專科醫師圖文懶人包

ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。紅旗警訊包括心臟相關的症狀如心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等,心臟以外的症狀如便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。林彥宏醫師提醒,針對類澱粉心肌病變ATTR-CM,最好可以早期發現、早期治療,才能獲得較佳的預後!

高雪氏症病友協會成立,新生兒篩檢、酵素替代療法幫助孩子健康成長,專科醫師解析

高雪氏症病友協會成立,新生兒篩檢、酵素替代療法幫助孩子健康成長,專科醫師解析

「那是一個高中生,剛來就診時,顯得病懨懨,肚子大得像懷孕一樣,肝臟、脾臟明顯腫大,而且血小板非常低,貧血很嚴重。」罕病基金會董事長及中國醫藥大學副校長蔡輔仁醫師表示,「經過進一步檢查後,確定診斷為高雪氏症,於是開始接受酵素替代療法。」

接受治療後,患者的肝臟、脾臟腫大漸漸縮小,貧血與血小板低下的問題亦逐步改善。蔡輔仁醫師說,現在他都是自己回診治療,不但已大學畢業,也順利就業,可以完全融入社會,生活功能正常。

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

隨著氣溫下降,各種呼吸道病毒再度在社區中活躍起來。今年流感疫情較往年提早升溫,加上腺病毒、新冠等病毒持續流行,使得許多家長在孩子出現流鼻水、咳嗽時便提高了警覺。林口長庚醫院新生兒科主任江明洲醫師表示,十月份流感疫苗開打後,門診中詢問度明顯增加,許多家長擔心孩子在這段季節交替時期會被各種病毒「輪流攻擊」。然而在眾多病毒中,對兩歲以下嬰幼兒最具威脅的,仍是呼吸道融合病毒(RSV)。

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

「那是一個8歲的小朋友,他的病程非常快,第一天是發燒,第二天就出現抽搐,送到醫院檢查後,已是『流感腦炎』。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童感染科主任林千裕醫師表示,「流感併發腦炎是相當嚴重的狀況,雖然使用抗病毒藥物搭配免疫調節治療,患童最終仍是回天乏術,相當遺憾。」流行性感冒千萬不可輕忽! 林千裕醫師強調,根據統計今年約有2,000多例流感重症,致死率約20% 。尤其在新冠疫情後,因為免疫負債,流感已有全年化的趨勢,接種流感疫苗才能顯著降低流感腦炎、敗血症、呼吸衰竭等致命重症的風險。...

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

「那是位年輕男性,身材又瘦又高,就是常見的先天性疾病馬凡氏症候群。」陳紹緯教授表示,「有一天,患者因為急性劇烈胸痛被送到急診室,檢查發現是A型主動脈剝離,且合併嚴重的主動脈瓣逆流。」

A型主動脈剝離的進展快速,且死亡率很高。確定診斷後,便替患者安排緊急手術,進行高複雜度主動脈根部重建手術,又叫「班氏手術」。術中會切除病變的主動脈瓣與升主動脈根部,然後植入一段帶有人工瓣膜的人工血管,再將冠狀動脈重新縫合至人工血管側壁。術後患者順利恢復,目前仍在門診追蹤治療。