• 2018年8月5日 星期日

    神經短路傳導慢 – 多發性硬化(懶人包)


    早晨睜開雙眼後,你轉動了幾下腳踝,側躺撐起了身子,雙腳踩到地板並感到一陣冰涼,你晃了晃頭,拿起床頭的眼鏡戴上,站起來往廁所直直走去。恭喜,你的神經傳導很順利呢!


    你是否也曾經懷疑過,為什麼一天之內我們能夠做這麼多事,完成這麼多動作呢?我們的大腦是由神經細胞組成的控制中心,每個神經細胞(神經元)能與數以千計的神經細胞相連接,互相傳遞信號。腦部如果要號令腳伸直或彎曲,下令後其訊息會一路從腦部經由脊髓再抵達控制腳部肌肉的神經,讓肌肉收縮完成動作。腦部不是超導體喔!我們的大腦不能開啟藍芽裝置進行無線傳輸,並不是大腦想一想,腳就會動了,而是需要透過中間許許多多的神經細胞串接才能傳遞訊號的。


    那為什麼大腦明明不是無線傳導,其過程卻能這麼迅速?快到不行呢?原來,傳遞訊號的過程中,我們的神經纖維被髓鞘(myelin)包圍,髓鞘看起來是一節、一節的,髓鞘可以隔絕相鄰的電氣傳導,減少干擾,所以有髓鞘的話,神經纖維傳導速率就會變快。大家可以試著想想看電線。假如電線銅線之外也會包一層絕緣外皮,減少傳導之間的耗損,減少傳導之間的互相感擾。假如電線外面少了這層包覆的保護,或是這層絕緣外皮破損或劣化,裸露的銅線就容易短路!


    而我們今天要談的疾病–多發性硬化(Multiple sclerosis)–就是像這樣子容易造成電線短路的疾病。多發性硬化發生在中樞神經系統,影響腦部和脊髓神經的傳導。原因在於我們自身的免疫系統產生了抗體,而這些抗體攻擊包覆在神經外的髓鞘。髓鞘受到攻擊,就會受傷、發炎、結痂,接下來腦袋瓜的訊息傳送過程愈來愈不順利,每走幾步就被疤痕組織阻斷,腦部難以傳訊息到身體各處。當神經傳導出了問題,腦部就很難當統領眾兵的元帥,想想看,號令傳不下去,怎麼會有人服從會有人理呢?因此發生多發性硬化後,我們的腦部就愈來愈難指揮全身各處了。


    罹患多發性硬化的患者其症狀不盡相同,因為這關係到究竟是哪些神經細胞傳導受到影響,和有多少的神經細胞髓鞘受到抗體攻擊。最常見的症狀是難以行走和疲憊不堪。疲憊會影響患者的每日生活,做什麼事情都提不起勁兒,難有體力完成各種生活挑戰。

    而患者會難以行走,與多發性硬化後神經傳導出問題導致的肌肉無力、肌肉僵硬、麻木、及有平衡困難有關。當患者腿很沒力,走路無法維持平衡,總是顛顛倒倒的,自然難以行走。

    麻木刺痛是另一個常見的多發性硬化症的早期症狀。患者在臉的一側、手臂、或腿部感覺麻木刺痛,就像我們坐久了起身後,突然覺得腿刺刺麻麻的那種感覺,只是在多發性硬化的案例裡面,患者並沒有坐太久也沒有壓到撞到,沒有什麼特別原因就在身體某處一直有麻木刺痛的症狀。有些患者則是在脖子轉動的時候,像是突然脖子向前彎當低頭族時,則會有被電到的感覺。

    部分患者的症狀是出在視力問題,像是看東西變得模糊,看東西有兩個影(複視),或有部分的視野消失。

    當然,並不是有這幾個症狀就一定是由多發性硬化症所引起的,傳染疾病(例如萊姆病,Lyme disease)或自體免疫疾病紅斑性狼瘡都會引發類似的症狀。因此提醒大家,若自身或家人朋友發生這些症狀的話,千萬不要輕忽,還是要趕快就診接受檢查。

    多發性硬化症患者的生病過程會反覆發作,可能是突然之間跑出新的症狀,過幾星期症狀又改善一點,然而經過一段平安無事的生活後,症狀又再度復發或跑出新的症狀。身體發燒、體溫升高的話,症狀會暫時變得更明顯。詳細來看,多發性硬化症還能被分出不同的形態,分別是Relapsing-remitting MS,Clinically isolated syndrome,Primary-progressive MS,Secondary-progressive MS。這部分比較專門,我們就不在這裡詳細描述各型態的不同。大家只要有個概念,即使被放在同一個診斷下,疾病表現還是一個光譜,從這端到那端,並不會完全一樣,所以不是每個多發性硬化症的人就都表現同樣症狀,該吃同樣的藥物!


    多發性硬化症是個自體免疫疾病,自體免疫疾病的意思是,我們身體的免疫系統「認友為敵」,把自身正常組織錯認為像細菌或病毒之類的外來威脅,而啟動免疫系統發動攻擊,摧毀自身正常組織,把正常組織往死裡打。而在多發性硬化的案例裡,抗體摧毀的目標是神經的髓鞘。究竟為什麼有些人身上會發作多發性硬化,另外的人就不會呢?科學家努力的找出可能的危險因子,但就跟多數的自體免疫疾病一樣,目前醫學上無法確認多發性硬化症的發生原因,但通常這是混合環境和基因因素而誘發的。患者可能是先受到病毒或其他環境毒素的刺激,誘發自身免疫系統反擊,過程中誤殺了神經細胞的髓鞘。如果有甲狀腺疾病、第一型糖尿病、或發炎性腸道疾病的話,患者比其他人更容易得到多發性硬化症。多發性硬化症在女性發作的機會是男性的兩倍,雖然可能發生在任何年紀,但大多發生在介於15到60歲的人。

    懷疑自己有多發性硬化症之症狀的話,應該要找神經科醫師,醫師會在門診時詳細詢問患者的病史(何時開始出現症狀,這些症狀的嚴重程度,對生活的影響,家中是否有其他人有類似的狀況等等),並幫患者做神經學檢查,若有懷疑,則會安排進一步的檢查。

    進一步檢查包含了腦部和脊髓核磁共振檢查,需要打顯影劑,看出腦部及脊髓是否有問題存在。脊髓穿刺是另一個可以提供有效資訊的檢查方式。醫師會抽取一些患者的腦脊髓液,看看是否有中樞神經感染的問題,並看看裡面是否有與多發性硬化相關的抗體。若醫師排除了中樞神經的感染、腫瘤、血管阻塞等問題,懷疑患者罹患多發性硬化症的話,還體可以考慮測量神經傳導速度,刺激神經並分析腦部的電氣活動,看看視力、腦幹等處的神經傳導速度是否已經變慢出問題。

    目前雖然沒有治癒多發性硬化症的良方,但透過治療,患者可以從抗體攻擊、造成症狀的事件中恢復地比較快,而不是讓症狀繼續惡化,神經永久受傷。治療上醫師會先鑑別診斷患者為哪一種型態的多發性硬化症,考慮用類固醇、血漿置換、干擾素、或免疫球蛋白等治療武器。類固醇是有名的減少發炎的藥物,可以用口服或靜脈注射。血漿置換則是比較複雜的治療方法,要把身體的血漿和血球做分離,由機器移除血漿部分,把血球加上白蛋白溶液後回輸到身體,由於移除血漿的話可以帶走許多抗體,就能避免這些抗體跑去攻打自身組織。

    病情嚴重的患者會肌肉僵硬、癱瘓,特別是容易發生腿部。患者膀胱控制或排便控制出了問題,及有性功能障礙,甚至愈來愈健忘,神智改變,情緒變換大,憂鬱的狀況發生。嚴重者也可能出現癲癇。因此若真的被診斷為多發性硬化症的話,患者需要盡量多休息,維持運動的好習慣以增強肌力和肌耐力,攝取營養的食物,並聽從醫師建議服藥。在這個還未發現多發性硬化症特效藥的年代,我們最需要學會與疾病和平共存。

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