月亮臉、水牛肩、皮膚變薄,死亡風險倍增的庫欣氏病,專科醫師圖文解說

by | 4 月 28, 2023

月亮臉、水牛肩、皮膚變薄,死亡風險倍增的庫欣氏病,專科醫師圖文解說

「醫師,我的月經都很不規則。」30多歲的陳小姐煩惱地說。


導致月經不規則的原因很多,必須仔細詢問病史。長庚紀念醫院內分泌暨新陳代謝科陳玟潔醫師指出,由於患者有月亮臉、月經不規則、血糖異常等問題,且理學檢查發現腹部出現深紫色條紋,懷疑皮質醇過多,遂安排一系列內分泌檢查。並根據檢查結果進一步安排腦下垂體核磁共振檢查,發現腦下垂體有一個0.6公分的腫瘤,因此診斷為庫欣氏病。陳玟潔醫師說,神經外科醫師利用內視鏡,從鼻腔進行經蝶竇腦下垂體腫瘤切除術,順利移除腫瘤。病理報告顯示腫瘤異常分泌促腎上腺皮質素ACTH,因此造成身體產生過多皮質醇,而導致各種症狀。

術後追蹤一段時間後,患者的皮質醇濃度回復正常,經期和血糖濃度變得規則,月亮臉也漸漸消失。

談到庫欣氏病(Cushing’s disease),要先認識所謂的庫欣氏症 (Cushing’s syndrome),陳玟潔醫師表示,庫欣氏症是由於患者體內的皮質醇過多,導致身體代謝混亂,並造成各個器官的病變。可能成因包括外源性與內源性,「外源性」是攝取過多人工合成的皮質醇,「內源性」則是因為身體製造過多的皮質醇,導致體內的皮質醇濃度過高。

不管是幼兒或是成人,庫欣氏症患者最常見的病因是「外源性」,就是吃了太多的類固醇。陳玟潔醫師說,根據台灣的統計,有超過六成都是這個原因,所以必須仔細詢問病史和用藥紀錄,了解是否曾經因為發炎或自體免疫疾病而接受過相關治療、是否自行購買一些藥物或黑藥丸、是否有打過不明止痛針等。

庫欣氏病的臨床表現

庫欣氏病為「內源性」,患者因為腦垂體的刺激使體內分泌過多皮質醇而對身體機能造成影響,產生多種症狀,包括月亮臉、水牛肩、中樞型肥胖、下肢水腫、皮膚變薄、紫色紋路、毛髮增生、容易瘀青、色素沉著等。陳玟潔醫師解釋,中樞型肥胖是指腹部和臉部明顯較為肥胖,四肢相對瘦小;患者的皮膚會變薄、容易瘀青、有色素沉著,腹部可能出現紫色紋路。庫欣氏病剛開始可能只會出現其中一、兩個症狀,然後數月至數年內才會陸續出現其他表現。

皮質醇主要功能包括調節蛋白質、醣類、脂肪的代謝,且跟血壓與心血管功能有關。皮質醇還可以視為壓力荷爾蒙,幫助身體應付壓力,所以當我們生病或壓力太大的時候,都有可能讓皮質醇的分泌增加。陳玟潔醫師說,庫欣氏病的共病很多,例如可能造成高血壓、糖尿病、電解質不平衡等。在骨骼肌肉方面有可能造成肌肉無力、骨質疏鬆。女性患者可能出現月經週期不規則,或月經沒來等狀況。

庫欣氏病增加死亡風險

「出現庫欣氏病時,一定要積極處理,」陳玟潔醫師說,「如果沒辦法有效降低皮質醇濃度的話,死亡風險可能高達一般人的2.8至16倍!」


懷疑有庫欣氏症,該做哪些檢查?

懷疑有庫欣氏症時,醫師會先在門診進行初步檢查,若有需要再安排住院檢查。陳玟潔醫師說,檢查包括收集24小時尿液並檢驗尿液中游離皮質醇的量,也可以做隔夜1mg dexamethasone抑制測驗,就是在晚上11點吃藥,然後第二天早上8點到醫院抽血,因為體內的荷爾蒙會受到日夜節律的調控,所以在不同時間點抽血,檢驗的參考值會不一樣。如果檢查有異常,可能會請病患住院,進行兩天的低劑量或者是高劑量的抑制試驗,就是在特定的時間吃藥,然後再抽血和收集尿液。

醫師會根據這些檢查的結果,評估是腎上腺或腦下垂體的原因,然後安排電腦斷層或核磁共振等影像檢查。


庫欣氏病該如何治療?

經過一系列檢查,證實有腦下垂體腫瘤造成皮質醇分泌過多,便可診斷為庫欣氏病。陳玟潔醫師說,針對庫欣氏病,手術是治療的首選。目前的主流是微創手術,神經外科醫師會利用內視鏡,經由鼻腔穿過蝶竇,進行腦下垂體腫瘤切除術。臺大醫院的研究顯示,手術後的緩解率可以超過八成。陳玟潔醫師說,剛開完刀一週內,患者體內的荷爾蒙尚未穩定,因此要特別留意是否有不足並適時補充。

假使患者不適合接受手術,或者是開刀後又復發的庫欣氏病不適合再次手術,就會考慮使用藥,主要是抑制類固醇合成或是作用在腦下垂體的藥物。

庫欣氏病要積極治療

此外,也可能使用放射治療,也就是俗稱的電療。陳玟潔醫師說,放射治療會影響整個腦下垂體,後續出現腦下垂體功能低下的機會較高,必須定期追蹤。

醫師會根據患者的狀況,擬定合適的治療計畫。陳玟潔醫師說,長期追蹤的結果顯示,如果能讓病情獲得妥善控制,患者的存活率和一般人相近。


貼心小提醒

庫欣氏症是因為過多皮質醇對全身造成影響,而導致月亮臉、水牛肩、中樞型肥胖、肌肉無力、皮膚變薄、容易瘀青、月經不規則等,此外還可能導致高血壓、高血糖、高血脂、心血管疾病等共病,增加死亡風險。陳玟潔醫師提醒,若發現疑似庫欣氏症的表現,要盡快就醫,把握治療時機!

追蹤照護線上

最新文章 搶先收看

九大心理防衛機制,你是否也用這些方式傷人傷己?!(圖文懶人包)

九大心理防衛機制,你是否也用這些方式傷人傷己?!(圖文懶人包)

我們都知道人生不如意十之八九,地球不是為了我們而公轉自轉,但每天有這麼多不開心的事情,我們要怎麼保護自己的心不受傷呢?每次當你得知各種不如己意的消息,又該怎麼辦呢? 其實,我們在潛意識中,會出現一些防衛機轉來保護自己。這樣說好了,當你看一齣連續劇時,會不會有時覺得這個角色怎麼這麼奇怪,為什麼做錯事被拆穿時,他要暴怒成這副德性?或是他明明很想要有人陪,卻因為怕告白失利,而選擇讓兩人感情永遠都在原地徘徊?或者,明明一句道歉就能結束誤會,為什麼要扯東扯西毫不坦白呢?...

從毛巾開始消除腿部僵硬,活化緊繃髖部

從毛巾開始消除腿部僵硬,活化緊繃髖部

拿一條毛巾就能優化整個伸展的流程,如果你有彈力帶的話,也可以利用彈力帶輔助。這次來跑一段腿部的伸展拉筋吧。大腿後側伸展大腿內側伸展大腿外側伸展臀部伸展髖部伸展大腿前側伸展大腿後側伸展大腿內側伸展大腿外側伸展臀部伸展髖部伸展大腿前側伸展...

提高警覺!不只手腳無力,這些症狀都可能是中風!(圖文懶人包)

提高警覺!不只手腳無力,這些症狀都可能是中風!(圖文懶人包)

當我們口語說到「中風」,通常是指腦部血管出了事情。較常見的是血管栓塞,血液流不過去,稱為「缺血性中風」,導致某個區塊的腦部就失去了功能。另外一種可能是血管破裂出血,稱為「出血性中風」,同樣會造成腦部失能。於是,我們會看到中風患者無法順暢說話,嘴巴歪一邊,某一手某一腳無法出力活動,與過去的樣貌完全不同。 你可能也曾覺得奇怪:「為什麼有的人臉看起來好好的,卻說他被診斷中風呢?」「為什麼有的人中風後看起來很嚴重,一下子就過世。有的人卻好像很輕微呢?」又或者:「為什麼有的人中風後,只是動的不好,有些人卻還會又麻又痛呢?」...

心房顫動常無感,易中風!微創胸腔鏡左心耳關閉術降低中風風險,心臟外科醫師圖文解析

心房顫動常無感,易中風!微創胸腔鏡左心耳關閉術降低中風風險,心臟外科醫師圖文解析

「那是一個70歲的男性患者,罹患慢性肺病,且被診斷出二尖瓣逆流與心房顫動,需要手術治療,但是患者、家屬都擔心開胸手術傷口過大,而猶豫不決。」陳紹緯教授表示,「經過詳細討論後,患者決定接受不停跳二尖瓣人工鍵索植入術及微創胸腔鏡左心耳關閉術來治療。微創胸腔鏡左心耳關閉術是透過3個小傷口,在胸腔鏡的輔助下,從左心耳外安裝左心耳夾。除了解決二尖瓣逆流的問題,一併處理了左心耳來降低未來中風風險,術後患者順利恢復,目前狀況穩定,在門診持續追蹤。」

白內障手術一併處理近視、老花、散光,全焦段散光矯正人工水晶體,眼科醫師解說(圖文懶人包)

白內障手術一併處理近視、老花、散光,全焦段散光矯正人工水晶體,眼科醫師解說(圖文懶人包)

「那是一位50多歲的女士,原本近視將近一千度,而在出現白內障後,近視的狀況又急速惡化,於是決定接受白內障手術。」何明山醫師表示,「經過詳細討論後,患者選擇使用全焦段散光矯正人工水晶體,希望解決白內障並同時矯正近視、散光、老花眼。」

手術完成後,患者順利恢復。全焦段散光矯正人工水晶體能夠提供遠、中、近連續視力同時矯正散光,讓患者不用再戴近視眼鏡,也不需要戴老花眼鏡,生活與工作都方便許多。

不痛不代表沒事!這四種生殖器潰瘍,最好要認識(圖文懶人包)

不痛不代表沒事!這四種生殖器潰瘍,最好要認識(圖文懶人包)

「你這邊是怎麼了?」女友指著洛華的下體,問:「那算是個潰瘍嗎?」 「喔,真的嗎?」洛華表現出一副不知情的模樣,說:「我現在才注意到。嗯,可能是我前幾天不小心撞到受傷的吧,沒事沒事,現在一點都不會痛。」 「你有背著我做什麼事情嗎?」女友繼續追問:「這看起來就像是性病。」 「哪有,冤枉啊!」洛華連忙說:「我就說不會痛了,你看這裡也乾乾淨淨,沒有流膿流湯,這哪會是性病啊!」 乾淨的潰瘍,就不是性病引起的嗎?我們今天就來看看各種生殖器潰瘍的表現。 感染性生殖器潰瘍...