「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40多歲的女士是硬皮症病友，說起話來上氣不接下氣，相當吃力…
硬皮症病友為什麼會「喘」?
硬皮症是一種全身性自體免疫疾病，會破壞小動脈內皮細胞，導致管壁纖維化，使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形，而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出，硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化，卻常忽略對肺臟的影響。根據統計，高達5成至8成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯，形成間質性肺病，一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時，將影響氣體交換功能，病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣，若沒有及早介入治療，可能演變成漸進式肺纖維化，蕭凱鴻醫師進一步說明，約50%硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化，此時肺功能會在一年內快速下降，不僅生活品質嚴重惡化，更會對生命造成嚴重威脅。
原來這些人都是「肺纖維化」高危險群！
蕭凱鴻醫師表示，硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒，而延誤就醫，實際上若是感冒或過敏，症狀通常一、兩週就會好，但若咳嗽持續沒有改善，病友就應該有所警覺。除了硬皮症外，蕭凱鴻醫師也提到，很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟，例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外，除了自體免疫疾病併發的肺纖維化，另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」，超過50歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群，提醒以上民眾，千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀，一旦症狀持續八週以上，建議盡速至胸腔內科就診。
肺纖維化若沒有及早治療，會讓肺功能持續下降，病友的運動耐受力將越來越差，容易喘、容易咳嗽、容易累，接著連生活功能都會受到影響，甚至進展為呼吸衰竭，需要仰賴呼吸器，嚴重可能導致死亡。蕭凱鴻醫師說明，為了協助病友提早發現肺纖維化，定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘，抽血檢驗發炎指數，同時透過聽診、胸部X光、肺功能檢查評估肺臟的狀況，必要時也會進一步安排電腦斷層。
及早治療才能保存肺功能！
對於硬皮症併發肺纖維化的病友，目前治療上有兩個主軸：一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應；二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。蕭凱鴻醫師提到，過去肺纖維化沒有良好的治療方式，當病友進入呼吸衰竭後，將面臨使用呼吸器或插管，看到病友及家屬如此辛苦，但臨床治療卻束手無策時，內心真的是百感交集，直到抗肺纖維化藥物問世後，無論是症狀改善或維持生活品質方面，都對病友有很大的幫助，實屬欣慰，就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到20%，所幸經過抗肺纖維化藥物治療後，肺功能逐漸進步到35%，症狀明顯改善外，也能維持日常生活品質。
臨床觀察到，若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友，咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外，肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明，若持續使用一段時間，肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查，只要病友的狀況符合條件，醫師會協助向健保署申請，待核准後便能夠使用。
台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友，後來出現肺纖維化，回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害，只要走幾步路就會覺得很累、很喘，一定要停下來休息，為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康，協會每年都會透過講座，呼籲病友定期進行肺功能檢查。
肺纖維化是硬皮症常見的併發症，初期會以乾咳來表現，提醒病友每三~六個月定期肺部檢查，若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上，就要回診檢查，及早介入治療，才能保存肺功能！