58歲男眼乾口乾竟罹乾燥症且併發肺纖維化不自知!爆瘦12公斤喘如85歲老翁

by | 9 月 6, 2024

58歲男眼乾口乾竟罹乾燥症且併發肺纖維化不自知!爆瘦12公斤喘如85歲老翁

一名58歲男子,6月中發燒數日前往就診,醫師發現其肺部積水嚴重且肺纖維化已超過三成,緊急安排檢查後,確診為乾燥症併發肺纖維化,確診至今2個多月,不僅爆瘦12公斤,隨著疾病快速進展,肺纖維化面積已擴大至五成,住院期間劇烈的咳嗽與喘不過氣,體能狀況瞬間老化到像85歲。近期已申請抗纖維化藥物,期待後續藥物介入治療後,能夠穩定控制病況、延緩肺部惡化。

中華民國風濕病醫學會鄭添財理事長指出,根據統計資料顯示,每10位自體免疫疾病病友,即有1位併發肺部纖維化,一旦免疫系統異常侵害肺部,將造成不可逆的損傷,死亡風險比許多癌症還高。收治上述案例的中華民國風濕病醫學會盧俊吉秘書長表示,肺纖維化治療的首要目標是及時延緩肺功能惡化並穩定病況,經臨床試驗證實,儘早使用抗肺纖維化藥物可降低57%的肺功能受損速度,更能減少74%急性惡化發生與死亡風險[1]盧俊吉秘書長提醒,肺功能檢測紀錄對抗肺纖維藥物申請有一定的必要性,病友若尚未有過檢測紀錄,可與醫師討論並安排第一次檢測,了解自己目前的肺部健康現況外。

根據最新肺功能檢測行為調查顯示,高達六成病友從未進行過任何肺功能檢測;但有近六成病友表示已有肺纖維化常見的喘、咳、累症狀,且其中三成症狀持續八週以上,而即便在出現相關症狀的情況下,僅有少數病友與醫師主動討論,調查結果也發現,超過三成病友對於肺纖維化認知度有待加強。

近年來,病友協會對共病的重視日益提升,中華民國類風濕性關節炎之友協會張玲媛理事長說明,為協助病友更好地追蹤和管理自己的肺部健康,未來將發行肺功能追蹤小卡,鼓勵自主觀察數值變化,以強化定期檢測肺功能的意識。鄭添財理事長呼籲,所有高風險族群都應注意自身肺部健康,一旦出現喘、咳、累症狀,應與醫師討論安排影像檢查,評估肺纖維化的可能性。

參考資料:
[1] Martin Kolb, The INBUILD® trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup of Asian patients, data presented in annual meeting of 2019 Asia Pacific Society of Respirology.

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「呼吸道細胞融合病毒(respiratory syncytial virus;簡稱RSV)對一歲以下嬰幼兒具高度危險性,因為病程變化極快且初期症狀很像一般感冒,容易讓家長輕忽。」中國醫藥大學兒童醫院新生兒科主任林湘瑜醫師表示,RSV感染初期常僅表現為流鼻涕、不一定發燒,與一般感冒難以區辨;然而,RSV會迅速侵襲下呼吸道,破壞肺部細胞並產生大量痰液。
由於一歲以下的寶寶呼吸道尚在發育,氣管管徑極細,如同「小吸管」一般,稍微有分泌物便會阻塞,且呼吸系統與免疫力尚未發育完全。另外嬰兒肌肉力量不足,難以經由咳嗽排出痰液,更加導致氣管堵塞、喘鳴甚至缺氧。由於幼兒不會表達,家長通常難以判斷「喘」的嚴重度,而延後就醫時機。

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「有位洗腎的老太太,曾經因為主動脈瓣狹窄接受瓣膜置換手術,當時是使用組織瓣膜。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示,「經過多年後,上次手術使用的豬心組織瓣膜逐漸退化,讓患者漸漸出現心臟衰竭的症狀。」

由於患者的身體狀況較差,再次接受外科開心手術的風險較高,讓家屬相當憂心。因為患者高齡高風險二次手術風險高,所以在經過詳細全身檢查後,申請健保給付進行「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」。

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「門診有位患者,屬於早發型巴金森氏病,年紀輕輕、才40多歲就發病,所幸患者積極接受治療,在穩定控制後,順利恢復工作、平時也可搭公車上下班。」國立成功大學附設醫院神經部李宗霖醫師表示,

「然而,隨著多年病程進展後,患者逐漸出現藥效漸退(Wearing-off)的狀況,即使規律服藥,仍可能突然卡住、動作僵硬,就像『斷電』一樣。對仰賴大眾運輸通勤的患者而言,不僅容易趕不上班次,甚至上下車都變得困難。」

李宗霖醫師指出,經過詳細評估後,醫療團隊與患者討論並調整整體治療策略,透過多元藥物搭配與治療時程的優化,使藥效表現更穩定。調整後,患者藥效中斷的時間明顯減少,通勤安全性提升、跌倒風險下降,生活品質也逐漸獲得改善。

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「那是一位中年男性,有天中午在搭車的時候突然發生非常劇烈的胸痛及背痛,痛到全身冒冷汗,而被送到急診室。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示,「經檢查確認為乙型主動脈剝離(Type B),患者便住進加護病房密切觀察。」

後續經藥物治療血壓仍無法良好控制,且追蹤電腦斷層後發現主動脈剝離進展,因此患者接受微創主動脈支架置放手術。在先進影像系統的導引下,醫師利用主動脈覆膜支架封住主動脈內膜裂孔,患者順利恢復,目前持續在門診追蹤治療。