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「從沒想過皮膚疾病嚴重起來竟會要人命！」33歲陳小姐在坐月子期間出現皮膚異常，膿疱從眼周、嘴巴、脖子蔓延到手肘、屁股，全身皮膚皺褶與關節處嚴重潰爛，起初看了兩、三家皮膚科診所，前後用了止癢藥、止痛藥和消炎藥都沒有效果，因為症狀實在太嚴重，在皮膚科診所醫師建議下住院治療，才終於確診全身型膿疱性乾癬，治療期間甚至因病導致免疫力低下，一度感染肺炎而昏迷，送入加護病房插管使用葉克膜，與死神拔河一個月才救回一命。
台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是影響遍及全身內外的皮膚重症，據統計全台約有500多位病患〔1〕，急性發作期不僅病程發展兇猛且症狀持續時間長（膿疱超過3個月未消退），還具反覆發作的特性〔2〕，患者面對未知的急性發作，如同背負不定時炸彈，急需有快速緩解症狀並有效預防復發的治療方式。值得慶幸的是，目前已發展出針對GPP關鍵致病機轉IL-36發炎路徑所設計的生物製劑，突破過往全身型膿疱性乾癬無專用藥物可用的困境，幫助患者快速控制症狀、消除膿疱，為全身型膿疱性乾癬樹立精準治療的劃時代里程碑。
少見皮膚重症GPP恐伴致命併發症 台病友每10位就有3位延遲半年診斷
台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠說明，全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫發炎疾病，好發於40到60歲成年人，女性發生比例較高，典型症狀為皮膚出現大面積的膿疱、紅斑、脫屑，還經常伴隨疼痛、發燒、疲倦等全身性症狀〔3〕，如果沒有及時治療，嚴重恐併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭等致命併發症，拖越久越危險。然而，全身型膿疱性乾癬的誘發原因多元且多無法預測，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響〔4〕，甚至是感染Covid-19都有可能導致疾病發作〔5〕，可以說每個人都具有潛在風險，因此，提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫是刻不容緩的重要課題。
根據2022年一項調查報告顯示〔6〕，台灣的全身型膿疱性乾癬患者平均看3位醫師才能確診。黃毓惠醫師進一步強調，由於全身型膿疱性乾癬較為少見，未被台灣民眾廣泛認識，平均每10位患者就有3位歷經半年以上才確診〔5〕。此外，全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似，例如皮膚患處泛紅、脫屑，所以常被誤認為是一般乾癬，典型的膿疱症狀也常被當成是感染處理，種種原因導致診斷更為複雜，也曾見過患者因為沒有對症治療而不見成效，轉尋求青草藥調理或民俗偏方，結果反而導致免疫力失調，症狀大幅惡化，顯見正確疾病衛教的推廣還有許多努力空間。
GPP治療首重快速控制急性發作 鎖定IL-36發炎路徑精準治療
黃毓惠醫師強調，全身型膿疱性乾癬的急性發作會依據不同患者有相異的發作頻率，逾7成患者在2年內會數度發生重度急性發作〔5〕，目前也難以有效地預測或是預防，一旦發病，皮膚會快速出現大量密集的膿疱並伴隨刀割、火燒般的疼痛，近5成患者在急性發作時無法自理生活〔5〕，更遑論正常工作，即使病情好轉，仍因為害怕再次急性發作而陷入憂慮，而且有高達三分之一的患者在接受全身性治療後仍有膿疱殘留〔7〕。因此，對於背負健康、生活、經濟三大負擔的全身型膿疱性患者而言，提供可以快速消除膿疱又能預防復發的治療方案是改善患者現況的重要課題。
過往全身型膿疱性乾癬缺乏專有治療藥物，因此，對於急性發作的控制有其侷限，可能面臨治療效果緩慢，且仍有隨時復發的風險。台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓指出，現有藥物大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計，難以對症下藥，所幸，隨著醫界對全身型膿疱性乾癬的發作有更充分的了解，現階段已發現全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉為「IL-36」發炎路徑，並依據此發炎路徑研發專用的生物製劑，可以更精準的阻斷發炎反應，達到快速控制急性發作的效果。對於最困擾患者的皮膚問題，根據臨床試驗顯示〔8〕，超過5成患者在急性發作期使用全身型膿疱性乾癬專用生物製劑治療，首週即可完全消除膿疱症狀，不僅有機會讓患者皮膚宛如新生，還有助於大幅減緩疼痛、提升生活品質，並且治療三個月後有機會維持膿疱清除達12週，可望為患者提供更有效的急性發作管理治療新選擇，幫助更快回歸正常生活。
陳俊賓醫師也以一名28歲的全身型膿疱性乾癬個案為例，李小姐自6年前開始身體反覆長出密集膿疱，臉部、手腳掌以外的皮膚大範圍的膿疱破皮潰瘍，當身上膿疱與衣服沾黏，一動就會撕裂皮膚，連行走、站立都很困難，嚴重的症狀疼痛即使用止痛藥、止痛針、其他生物製劑等都無法快速緩解，平均每年都要住院兩次以上，每次住院時間超過一週，幾乎沒辦法穩定工作，身負沉重的生活與經濟負擔，直到開始接受全身型膿疱性乾癬專用生物製劑治療後，膿疱在一週內完全消除，迄今已維持近半年都不曾復發，顯著的治療效果也讓李小姐得以重返職場，恢復正常生活。
醫籲6大症狀提高警覺 儘速至皮膚專科診斷 台灣皮膚科醫學會盼優化GPP診斷與治療
陳俊賓醫師提醒，全身型膿疱性乾癬的症狀嚴重，伴隨而來的併發症也危險且致命，因此，正確診斷並及早治療對於全身型膿疱性乾癬急性發作管理相當關鍵，呼籲民眾發現6大症狀：包括急發膿疱群合併皮膚症狀（紅斑、脫屑）與全身性症狀（疼痛、發燒、疲勞），應即刻前往皮膚專科做進一步診斷，目前也有針對「IL-36」發炎路徑的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑，為長期飽受反覆急性發作所苦的患者帶來治療新希望。趙曉秋理事長提到，台灣皮膚科醫學會正致力發展全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療指引》，期盼能幫助臨床全身型膿疱性乾癬的診斷與治療，為病友建立更完善的治療環境。
參考資料：
1. Chun-Wei Lu, et al. Clinical characteristics and disease burden of patients with generalized pustular psoriasis in Taiwan: A study using electronic medical records & national claims databases. Conference: ISID 2023, Poster ID: 413
2. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis
3. Skalicky A, et al. Value Health.2020;23(suppl 1).Abstract S345.2.Bachelez H. Acta Derm Venereol.2020;100(3):adv00034.3.Shah M, et al. Stat Pearls 2020.Accessed September 29, 2021.
4. Strober B, et al.EADV 2020.Abstract P0748.2.Kharawala S, et al.Exp Rev Clin Immunol.2020;16(3):239-252.3.Choon SE, et al.Int J Dermatol.2014;53(6):676-684.4. Zelickson BD, et al.
5. COVID-19 infection leading to acute pustular dermatoses / Arch Dermatol Res. 2022 Nov 1;1-13. doi: 10.1007/s00403-022-02450-z.
6. Cerner Enviza於2022年訪問30位GPP病人所得結果之分析
7. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684.
8. Bachelez H, et al. Poster 35129 WPPAC; June 30 – July 3, 2021. Stockholm, Sweden
