不只皮膚變硬! 硬皮病喘如溺水 當心肺臟”硬”化警訊 硬皮病併發肺纖維化死亡率竟飆升3倍！ 醫籲肺功能檢查應常規化

自新冠肺炎疫情爆發以來，大眾逐漸意識到肺纖維化的危險性，但除了肺炎後遺症與較為人所熟悉的成因不明之特發性肺纖維化（菜瓜布肺）外，更須當心自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群！

其中，又以硬皮病是容易引發肺纖維化的典型自體免疫疾病，高達75%患者會併發肺纖維化（SSc-ILD）〔1〕 。根據研究顯示，硬皮病患者一旦併發肺纖維化，死亡率會上升3倍，也因此成為其主要死因〔2〕。高雄醫學大學附設醫院胸腔內科蔡英明醫師表示，自體免疫疾病的治療仍以風濕過敏免疫科為主，但患者應具備常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念，特別是一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀，建議到胸腔內科安排進一步檢查，才能在早期偵測肺部變化，及時搶救肺功能！

15%肺纖維化喘如溺水 抗肺纖維化藥物成功搭救上岸

蔡英明醫師以一名70歲硬皮病女性個案說明，她自3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難的症狀，檢查發現肺部有15%面積已纖維化，喘如溺水般難受。然而，由於當時缺乏有效治療藥物，僅能施以藥物緩解症狀，對肺纖維化卻束手無策。蔡英明醫師坦言，正常人可能難以想像肺纖維化的嚴重性，肺臟會在持續纖維化的過程中喪失正常氣體交換的功能，隨著咳嗽、呼吸困難等症狀不斷惡化，患者將猶如溺水一般，每分每秒承受著難以忍受的窒息感。以上述個案為例，她由於走幾步路就喘得嚴重，不僅生活範圍只能侷限在住家，日常生活中的大小事也都要仰賴家人協助。在接受抗肺纖維化藥物治療後，她的症狀獲得改善，如今可以相對輕鬆逛市場買菜，終於不受整日呼吸困難所苦。

3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化 一旦急性惡化死亡率高

根據國外統計，約2到3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化〔3〕，顯見多數自體免疫疾病患者對治療往往僅侷限於皮膚、關節等肉眼可見的表徵，卻忽略潛藏在體內的致命性共病！蔡英明醫師指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與主治醫師反映，等到症狀越發嚴重才安排檢查時，肺功能多半已經嚴重受損。然而，肺纖維化的可怕之處在於肺部受損不可逆，不斷發炎和纖維化的過程就如同傷口反覆結痂一樣越加惡化。

此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD）〔3〕 。由於肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，這時通常需要接受插管治療，不僅預後不佳，研究也顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達5成以上〔4〕。因此，及早發現並於患者肺功能還未失去正常機能前積極治療是改善預後的關鍵，呼籲患者應常規進行肺功能檢查，才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。

現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低 74% 急性惡化發生與死亡風險〔5〕，也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。由於藥品在肺纖維化領域的顯著成果，在2020年核可用於治療全身性硬化病有關之間質性肺病患者的藥物，但仍有部分患者因為經濟壓力而無法接受治療。所幸，健保署自2021年6月起開放硬皮病併發肺纖維化患者申請抗肺纖維化藥物健保給付，蔡英明醫師也表示，期盼未來能陸續開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症，以嘉惠更多患者。

肺功能檢查常規化 多專科模式完善肺纖維化治療照護

抗肺纖維化藥物的出現改變過往硬皮病合併肺纖維化患者無藥可醫的困境，蔡英明醫師也呼籲，硬皮病患者應多注意肺部併發症，當發現疑似肺纖維化症狀應儘快與主治醫師反映，現階段各大醫療中心均積極推行多專科照護模式，結合風濕免疫科與胸腔內科等跨科別專業醫療團隊提供完善的肺纖維化治療照護。

此外，肺纖維化多半從下肺葉開始發生，醫師聽診患者的後背下肺葉可以聽到連續性的爆裂音。建議自體免疫疾病患者將肺功能檢查作為常規項目，每3到6個月安排一次肺功能檢查，當透過聽診發現異常爆裂音時，應進一步以高解析度電腦斷層掃描（HRCT）作更詳細的鑑別診斷。

參考資料：

1. Interstitial lung disease in systemic sclerosis 

2. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD) 

3. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management 

4. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome

5. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases