「急」刻救援 「髓」機應變 421》急性骨髓性白血病

by | 11 月 9, 2020


急性骨髓性白血病是高致命性、低存活率,且最難以治療的癌症之一,屬於成人最常見的急性血癌,在台灣發生率逐年增加。罹病的名人如藝人高淩風、郭台銘親弟郭台成與畫家幾米等。其主要症狀不典型,常被當成感冒或老化,但病程惡化快速,病患確診時往往已有生命危險,需立即住院治療。為了讓民眾及早察覺、積極診治,中華民國血液病學會提出「『急』刻救援 『髓』機應變 421口訣」,鼓勵民眾若出現臉色蒼白疲倦、不明原因發燒、瘀青出血、骨頭疼痛「四」大症狀,應儘速求診進行血液及骨髓「兩」種重點檢測,且「一」定要盡速至血液科就醫,以利掌握治療黃金期。

目前急性骨髓性白血病發病原因尚未完全了解,但長期不當暴露放射線或化學藥劑或曾因其他疾病接受化學或放射治療者,具疾病遺傳因子或基因突變者,有較高發生風險。急性骨髓性白血病發病後,負責製造血球的骨髓會產生癌化病變,大量增生未成熟的血球。功能不全的壞血球會逐漸取代正常血球,堆積於血液及骨髓中,導致造血功能異常。若不治療,平均存活極短。許多癌症陸續有多種創新治療,急性骨髓性白血病卻長達四十年無新藥。醫師僅有化療與幹細胞移植兩種武器可運用,但在醫護團隊積極照護下,台灣治療成果在全球名列前茅。據健保資料庫臨床分析,過往六十五歲以上病患整體平均存活期僅三至四個月;預後較好的年輕病患,五年存活期僅四至五成。值得注意的是,有高達兩成患者放棄治療,或採取另類療法。

所幸,近年診斷分類進步、並有多款標靶新藥陸續上市,醫師可依據患者年齡、是否有共病、與突變基因等,提供個人化精準治療,大幅提升存活、降低復發與副作用。中華民國血液病學會理事長周文堅醫師說,為接軌國際治療水準,學會去(2019) 年成立「台灣急性骨髓性白血病與骨髓化生不良症候群疾病工作組」,並積極與全球權威組織「美國國家癌症資訊網(NCCN)」交流,納入國際指引並考量台灣現況,發布最新版「台灣急性骨髓性白血病治療指引」。透過多元評估、風險分級與精準治療三大重點,提供病患個人化精準治療。

為提升民眾病識感與集結完整衛教資源,方便民眾查詢,學會成立「台灣急性骨髓性白血病衛教網站」,提供症狀、治療、日常照護全方位資訊。透過患者故事分享,鼓勵病患務必接受正規治療。同時提供就醫地圖,統整全台專門照顧此症的醫師名單,讓民眾可以一鍵掛號、快速獲得醫療協助。學會更於即日起發起線上集氣活動,鼓勵民眾上傳照片相挺,為病友打氣,正向積極抗癌。


急性骨髓性白血病症狀與衰老症狀相似難分辨 『4、2、1』口訣助攻國人提高警覺及早就醫

中華民國血液病學會急性骨髓性白血病與骨髓化生不良症候群疾病工作組召集人田蕙芬醫師說,隨著我國人口老化,急性骨髓性白血病每年新增病例逐年上升,從十年前約500例,近年提高至超過800例。好發族群為六十五歲以上長者,約佔五成。但也不乏年輕與中壯年,四十至六十歲病友約佔三成。

田蕙芬醫師說,急性骨髓性白血病患者的骨髓會製造大量不正常血球,造成骨髓膨脹、骨骼疼痛症狀;因紅血球低下導致臉色蒼白、疲倦;白血球無法維持正常免疫反應,易莫名發燒;血小板無法發揮凝血功能,導致不明原因瘀青與出血。田蕙芬醫師指出,急性骨髓性白血病症狀易與感冒及老化混淆,容易被忽略,許多病患錯失黃金治療期,就診時往往已有生命危險。

田蕙芬醫師說,臨床上發現許多患者與家屬對於急性骨髓性白血病認知度較低。為了讓民眾快速記憶關鍵症狀及後續應對方法,工作小組推出「『急』刻救援 『髓』機應變 421」口號,鼓勵民眾若出現臉色蒼白疲倦、不明原因發燒、瘀青出血、骨頭疼痛「四」大症狀,務必就醫進行血液及骨髓「兩」種重點檢測,並且「一」定要盡速至血液科就醫,以利及早發現及治療,降低疾病對健康的衝擊。


標靶藥物上市點燃病患治療希望 復發率高、疾病控制困難、身體機能差者終可獲良好預後

中華民國血液病學會急性骨髓性白血病與骨髓化生不良症候群疾病工作組召集人侯信安醫師說,在標靶藥物上市 (2017年) 以前,急性骨髓性白血病主要治療是化學治療與幹細胞移植。但年長者,容易因身體機能較差或合併其他共病,無法接受標準化療,或因為無法承受副作用而中斷治療。年輕病患雖有七至八成在治療後可達完全緩解 (癌細胞比例下降至5%),仍有五成復發機率。

近年多款創新標靶藥物在台上市,終於突破臨床上三種容易讓病患喪失治療信心及放棄治療的瓶頸:反覆復發、疾病控制困難、治療副作用。侯信安醫師說,將標靶合併化療可以增加緩解率、降低復發率,改善疾病控制困難的困境,減輕療程副作用。在標靶藥物介入下,不只年長患者整體存活期從不到半年,延長為十至十二個月;部分年輕患者的五年存活率,也將由四到五成,提高至六、七成。


引領醫療向前走攜手全球指標性癌症研究組織 結合本土流病 打造最適合台灣人的治療指引
突破治療現況還差臨門一腳 醫盼:政府齊心響應 讓標靶藥物通過健保給付

侯信安醫師表示,依照合適的策略使用新的治療武器,才能有效對抗急性骨髓性白血病。學會去(2019)年起積極與國際指標性癌症治療組織「美國國家癌症資訊網」(NCCN)交流,更新、發布《台灣急性骨髓性白血病治療指引》,提出個人化醫療三大關鍵—多元評估、風險分級、精準治療,將國內外最新治療趨勢帶給台灣患者。

侯信安醫師進一步分析新版治療指引,因患者病程歧異性大,治療前,醫師須評估年齡、突變基因、是否有共病或曾有腫瘤病史,分級成高、中、低危險級別。接續訂定精準療程,藉由最有效、最少次的療程,搭配標靶藥物,提升預後並減輕副作用,維持生活品質也避免療程中斷。

侯信安醫師說,急性骨髓性白血病一發病就屬晚期(全身疾病),若未能及時控制病程,病患很快就會面臨生命危險。標靶藥物雖可大幅改善治療瓶頸,但普遍需自費使用。龐大的治療費用,讓多數患者卻步。期許政府正視患者迫切的治療需求,加速上市核准與健保給付,讓病患們獲得更好治療成效。

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「呼吸道細胞融合病毒(respiratory syncytial virus;簡稱RSV)對一歲以下嬰幼兒具高度危險性,因為病程變化極快且初期症狀很像一般感冒,容易讓家長輕忽。」中國醫藥大學兒童醫院新生兒科主任林湘瑜醫師表示,RSV感染初期常僅表現為流鼻涕、不一定發燒,與一般感冒難以區辨;然而,RSV會迅速侵襲下呼吸道,破壞肺部細胞並產生大量痰液。
由於一歲以下的寶寶呼吸道尚在發育,氣管管徑極細,如同「小吸管」一般,稍微有分泌物便會阻塞,且呼吸系統與免疫力尚未發育完全。另外嬰兒肌肉力量不足,難以經由咳嗽排出痰液,更加導致氣管堵塞、喘鳴甚至缺氧。由於幼兒不會表達,家長通常難以判斷「喘」的嚴重度,而延後就醫時機。

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「有位洗腎的老太太,曾經因為主動脈瓣狹窄接受瓣膜置換手術,當時是使用組織瓣膜。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示,「經過多年後,上次手術使用的豬心組織瓣膜逐漸退化,讓患者漸漸出現心臟衰竭的症狀。」

由於患者的身體狀況較差,再次接受外科開心手術的風險較高,讓家屬相當憂心。因為患者高齡高風險二次手術風險高,所以在經過詳細全身檢查後,申請健保給付進行「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」。

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「門診有位患者,屬於早發型巴金森氏病,年紀輕輕、才40多歲就發病,所幸患者積極接受治療,在穩定控制後,順利恢復工作、平時也可搭公車上下班。」國立成功大學附設醫院神經部李宗霖醫師表示,

「然而,隨著多年病程進展後,患者逐漸出現藥效漸退(Wearing-off)的狀況,即使規律服藥,仍可能突然卡住、動作僵硬,就像『斷電』一樣。對仰賴大眾運輸通勤的患者而言,不僅容易趕不上班次,甚至上下車都變得困難。」

李宗霖醫師指出,經過詳細評估後,醫療團隊與患者討論並調整整體治療策略,透過多元藥物搭配與治療時程的優化,使藥效表現更穩定。調整後,患者藥效中斷的時間明顯減少,通勤安全性提升、跌倒風險下降,生活品質也逐漸獲得改善。

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「那是一位中年男性,有天中午在搭車的時候突然發生非常劇烈的胸痛及背痛,痛到全身冒冷汗,而被送到急診室。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示,「經檢查確認為乙型主動脈剝離(Type B),患者便住進加護病房密切觀察。」

後續經藥物治療血壓仍無法良好控制,且追蹤電腦斷層後發現主動脈剝離進展,因此患者接受微創主動脈支架置放手術。在先進影像系統的導引下,醫師利用主動脈覆膜支架封住主動脈內膜裂孔,患者順利恢復,目前持續在門診追蹤治療。