• 2018年3月15日 星期四

    囚禁在軀殼裡的靈魂 – 漸凍人


    身手矯健的職業球員永遠都是眾人目光的焦點,能讓全場屏息、歡呼、悸動不已。傳奇球星盧.賈里格(Lou Gehrig, 1903-1941)曾經連續十四年站上洋基隊的先發陣容,總共參加兩千一百三十場比賽,也贏得「洋基鐵馬」的稱號。這個紀錄延續了超過半個世紀,直到一九九五年才被打破。其實,若非一場怪病攪局,賈里格的紀錄應該可以繼續推進。

    自一九二五年六月站上洋基一壘手的守備位置後,賈里格持續繳出不可思議的成績單,他拿過三次全壘打王寶座,四座最有價值球員,四個球季是美聯得分王,五個球季是美聯打點王,六個球季打擊率超過三成五,參加過七屆世界大賽,並在世界大賽中八度跑回球隊致勝分,與貝比.魯斯(Babe Ruth, 1895-1948)並列為最偉大的球員。兩人所負責的第三、第四棒,曾經是讓投手們頭痛萬分的可怕連線。不同於談吐浮誇、引人注目的魯斯,賈里格顯得低調許多而沒有成為媒體寵兒。天性害羞的賈里格,臉頰兩側有著極深的酒窩,使得笑容靦腆迷人。在隊友及球隊經理眼中,賈里格做事有條有理,是個值得信賴的男人,更與洋基當時的總教練情同父子。

    雖然在一九三八年的世界大賽中,賈里格仍與隊友一同橫掃芝加哥小熊抱回了冠軍獎盃,但是賈里格傳奇卻在一九三九年驟然畫下句點。


    表現失常的鐵馬

    堪稱超級運動員的賈里格縱橫球場多年絲毫不現老態,然而自一九三八年六月過後他的表現明顯下降。賈里格的跑壘速度變慢,而傳的球也會提前落地,隊友及教練猜測或許是經年累月出賽讓他的身體過度耗損。賈里格說:「球季中我就感到疲累。我不知道為什麼會這樣,但我就是不太跑得動。」

    從一九三九年春訓起,賈里格的問題更為明顯,連要打到球都有點困難,坐在一旁的板凳球員都覺得自己可以做得比這位傳奇球星更好。直到那年春訓結束,賈里格從未擊出任何一支全壘打,隊友與球評皆嗅到了不尋常的氣息。

    球季正式開打後,賈里格果真陷入前所未有的低潮,幾乎完全失去了肌力、速度、與協調性,擊出的球軟弱無力,連原先最拿手的跑壘都無法勝任。甚至當對手球員擊出犧牲短打,迅速撿起滾地球的捕手都不敢先傳球,而要等賈里格費力地跑回一壘壘包後,才敢將球傳往一壘。

    由於賈里格過去的實在表現太好了,多數球評認為賈里格應該是操勞過度,超過兩千一百多場的連續出賽讓他疲累不堪;也有人認為,賈里格果真老了,但賈里格三十五歲,其實還不到必須退休的年齡。倒是有位運動評論家點出了問題,「我覺得他身體出了毛病。我不知道這究竟是什麼病,但在觀察他認真且完美地把玩棒球這麼多年後,我知道這絕不是單純的『一再漏球』而已。」評論家說,「他判斷的擊球時機都很正確,只是似乎沒了力氣,而無法流暢地完成該有的動作。」

    賈里格的失常來得突然且日益惡化,球季開打一個月後,賈里格的表現持續探底,讓他一下子從頂尖球員降為棒球初級生。到了五月初,洋基隊做客底特律,賈里格走進總教練的房間,說:「讓我坐板凳吧!現在的我對洋基而言是贏得冠軍的阻礙。」與賈里格有著堅定革命情感的總教練後來在鏡頭前老淚縱橫地說,「那是我生命中最糟糕的一天」。

    賈里格當然想要知道自己的身體究竟是中了什麼魔咒,有沒有可能改善。他先求助於紐約的神經科醫師,但得不到答案。賈里格太太懷疑賈里格罹患腦瘤,於是前往明尼蘇達的梅約診所求助。那時看診的醫師回憶,他與賈里格第一次見面的狀況是這樣子:

        當賈里格走進診間,我看到他走路拖著腳,然後我們握了握手,我立刻就知道出了什麼問題。因為我曾經見過我母親做出一模一樣的動作,也在我母親臉上看過一模一樣的表情。我向賈里格說了聲抱歉,步出診間,直接前往梅約醫師 的私人辦公室說:「天啊,他竟然罹患了肌萎縮性脊髓側索硬化症……」


    當然,即使醫師在一見面時就已做出診斷,賈里格依舊接受了更詳細的檢查。三十六歲生日的那一天賈里格接到了醫師的信:

        經過詳細完整的檢查後,我們判斷賈里格先生罹患了「肌萎縮性脊髓側索硬化症」。這種病變與控制運動的中樞神經系統及路徑有關,有人把此稱為慢性的小兒麻痺症。


    「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic lateral sclerosis,簡稱為ALS)這個拗口的醫學名詞即是俗稱的「漸凍人」。醫師用「小兒麻痺」來做比喻是希望讓賈里格了解,罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症後會讓他的肌肉逐漸無力萎縮,類似美國總統小羅斯福所罹患的小兒麻痺症一樣。然而,為了讓球迷了解自己狀況的賈里格,透過洋基球隊將這封信公諸於世,反而意外地讓民眾誤以為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」與當時盛行的「小兒麻痺」一般,是種會相互傳染的「流行病」。頓時棒球界耳語不斷,甚至還謠傳有幾名球員已經被賈里格傳染,過了好些時日這些謠言才逐漸平息。


    死亡現場

    洋基隊選在七月四號美國國慶日讓賈里格光榮退休,共有超過六萬一千名球迷擠入洋基球場與傳奇球星賈里格告別。紐約市長稱賈里格是「運動員及市民最極致的典範」,另一位行政長官對賈里格說,「未來棒球的新世代球員們都會將挑戰你的紀錄視為一種榮耀」。整場典禮中,與賈里格有深厚情誼的洋基總教練努力控制著自己的情緒,對著賈里格說:「你是有史以來最棒的球員、運動員與市民典範。」語畢,洋基總教練淚流滿面不能自已。

    典禮的最高潮,無疑是賈里格的公開演說。賈里格維持一貫低調的作風,帶著謙虛的神情,以略為不穩的步伐慢慢走向麥克風,說:「各位球迷,你們在過去這兩個星期都聽說了關於我的壞消息。然而,今天我覺得自己是地球上最幸運的人。」聽到賈里格如此不可思議的發言,全場球迷立刻報以如雷的掌聲,賈里格繼續說著:「我在球場上奔馳了十七年,從你們身上獲得無數的愛護與鼓勵……最後,我要說,我也許得到了壞消息,但我還是受到了無比祝福。謝謝大家。」在延續長達兩分鐘的掌聲中,洋基鐵馬賈里格退了幾步,拿起手帕輕輕拭去臉上的英雄淚。這段演說雖然很簡短,卻是運動史上極具分量的一篇演說。隔天的《紐約時報》說這是棒球場上最感動人心的一幕,後來甚至有人將其列為二十世紀最偉大的演說之一。

    洋基隊決定讓跟隨賈里格征戰多年背號四號的球衣退休,將這個背號永遠保留給他,這是棒球史上首度有球員獲得此項榮耀,賈里格亦迅速獲選進入棒球名人堂。然而這些榮耀並無法讓賈里格恢復肌力,他的元氣仍舊如沙漏般一點一滴地逝去。
    發病之後賈里格多次與梅約診所的醫師討論病況,或與其它醫師碰面尋求更多可能的治療方法,即使是未經實驗證實的療法賈里格均願意嘗試,他曾經接受抗組織胺以及高劑量維他命E的輸注,期盼這些治療可以喚回肌肉的力量,卻一再地落空。與疾病拚鬥兩年後,賈里格在一九四一年五月逐漸進展到呼吸困難,六月二日早晨賈里格陷入昏迷,並於晚間去世。紐約市長宣布全市降半旗,悼念這位從雲端重重摔落的棒球巨星。隔年,紀錄賈里格生平的電影《洋基之光》(The Pride of the Yankees)上映,名列該年度十大賣座影片之一。賈里格罹患的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」從此廣為人知,亦被稱為「盧.賈里格症」(Lou Gehrig's disease)。


    死亡解剖室

    從十九世紀初,開始有學者描述漸凍人的病徵,到了十九世紀中後期,藉由臨床觀察與屍體解剖逐漸發現問題所在。我們體內的神經細胞依照功能被分成感覺神經元、運動神經元、和聯絡神經元,共同構成複雜的神經網路。位在大腦運動皮質區的神經元被稱為「上運動神經元」,能夠發出訊號啟發運動,然後經由其他神經細胞接力,傳導到屬於「下運動神經元」的脊髓運動神經分支,完成各種動作。罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症時,體內的「上運動神經元」和「下運動神經元」都會逐漸退化,由於神經細胞萎縮壞死,患者就無法做出自主性的動作。

    十九世紀的法國學者沙可(Jean-Martin Charcot , 1825-1893)對漸凍人的臨床描述在一百多年後的今日讀來仍是經典:

    現在我要替大家總結一下肌萎縮性脊髓側索硬化症的症狀。

    一、 上肢的肌肉癱瘓無力併萎縮,但仍有感覺。肌肉會僵硬攣縮,造成永久的變形。

    二、 接著就會影響到下肢肌肉。短時間內病人就無法走路或站立。剛開始表現短暫性的肌肉僵直,過來就會變成持續性的肌肉僵硬攣縮。下肢肌肉萎縮的程度不會像上肢肌肉那麼嚴重。膀胱及直腸的功能不受影響。

    三、 在出現症狀後六個月至一年內會進入疾病的第三階段,此時上下肢的肌肉僵直萎縮將會漸形嚴重,而且連說話吞嚥等肌肉都開始無力。情況在這之後會愈來愈糟,兩三年後病人會因此死亡。這是大致上的疾病進程,但有少數患者會先表現腳部無力,有些只有單側的肌肉無力,有些是從說話吞嚥肌肉無力開始。

    目前為止,罹患此病的預後很糟。就我所知沒有任何康復的案例,這是絕對的醫學阻礙嗎?大概只有看未來怎麼樣了。


    難道他非死不可?

    我們現在了解,這類型的運動神經元退化狀況可能從青春期開始,但任何年齡層都有可能發生,最常發生於四十歲到六十歲的中年人族群。當運動神經元壞死的數目超過總數一半之時,肌肉無力的症狀就會愈來愈明顯。有四分之三的漸凍人患者在一開始會以手或腳的無力來表現,像走路時腳抬不起來,而在地板上拖行;四分之一的漸凍人患者則以吞嚥困難或口齒不清來表現。漸凍人的肌肉會抽動、僵硬,在夜晚經常疼痛不已。
    肌肉無力的程度與範圍會隨著疾病進行持續擴大,多數患者最後都是死於呼吸衰竭或肺炎,如同賈里格一般。而在法國學者描述漸凍人症狀超過百年後,罹患此病的患者從發病到死亡平均依然只有三到六年,僅有百分之四的患者會存活超過十年。像物理學家霍金這樣從發病至今已經存活超過五十年的患者其實極為少見


    現代醫學行不行?

    醫學界一直想探討更深層的漸凍人病因,畢竟我們要先知道運動神經元到底是出了什麼問題,才有辦法進行治療。目前已證實有十多種基因變異會引發運動神經元退化,但這些案例只占所有漸凍人的十分之一而已。也就是說,醫學上仍不清楚其餘九成患者為何會發病。有學者從流行病學角度提出可能原因包含了頭部外傷、抽菸、長期處在電磁波環境、暴露於多氯聯苯、鉛、水銀等,都比較容易引發運動神經元損傷。若以職業作區別的話,職業軍人、退伍軍人、醫護人員、運動員、消防員、髮型設計師、及發電廠員工等較容易接觸化學分子,或是身上氧債太多的人,均屬於好發族群。於是,學者推測漸凍人的病因很可能是基因變異與後天環境交互作用所引發的。

    很遺憾的是,醫學上仍然沒有找到根治這個疾病的方法。僅有一種名叫銳利得(Riluzole)的藥物或許能夠減緩運動神經元壞死的速度,替病人多爭取幾個月的存活時間,不過僅對部分患者有效。

    有些藥物能減輕肌肉緊繃的疼痛,而適度的運動訓練亦能增加患者肌力。另外更重要的是,漸凍人的感覺神經元不會受到影響,患者依然能用聽覺、視覺、嗅覺、味覺、觸覺來感受世界,但卻無法行動,無法表達自己的感受,彷彿是被囚禁在軀殼裡的靈魂,日日夜夜承受著無止無盡的孤獨與折磨,因此這個疾病對心理層面造成的衝擊絕對不亞於生理上的困境。

    絕大多數的我們不會親身經歷漸凍人的過程,但是我們應該可以從他們的故事中學到許多。《最後十四堂星期二的課》中的墨瑞教授即是走向生命終點的漸凍人,他告訴我們「當你學會死亡,你就學會了活。」,也提醒我們「死亡,是件悲傷的事,但活得不快樂也是悲傷。」

    距離賈里格於洋基球場的告別演說已過了七十五個年頭,二○一四年社群網路上發起「冰桶挑戰」為這項不治之症籌款,並在許多名人加持下延燒全球,漸凍人再度受到關注。如果你已經熱血地從頭上淋下了一桶冰水,千萬記得要靜下來想一想,關於生命,關於死亡,還有那些我們在忙碌奔波中所遺忘卻無比重要的課題。

    《難道他非死不可:現代福爾摩斯解密死亡醫學

    作者: 劉育志, 白映俞 

    出版社:商周出版

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