• 2017年10月30日 星期一

    持續發燒,可能導致心臟病的川崎氏症


    多數人可能沒聽過「川崎氏症」,可是卻是小櫻媽媽的夢魘。回想起當時,才 3歲的小櫻一直在發燒,食慾、活動力極差,整個嘴唇乾裂紅腫,眼睛也紅通通的。因為極不舒服,所以小櫻哭鬧不停,於是媽媽帶著小櫻來到兒科檢查。醫師看看口腔喉嚨、摸摸脖子,再翻開衣服檢查身體、連手掌腳掌也不放過。

    兒科醫師告訴小櫻的媽媽:「需要抽血看看,也得排個心臟超音波,這可能是川崎氏症。」媽媽整個傻眼了,因為這個名詞太陌生了,從未聽過,卻出現在小櫻的身上。


    什麼是川崎氏症?

    川崎氏症(Kawasaki disease,  KD,或稱黏膜皮膚淋巴結症候群、川崎症、川崎病)此病是由日本兒科醫師川崎於西元1961年發現,並於西元1967年首先提出報告,其病變多出現在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位,故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome),現在醫師都稱之為川崎氏症。

    川崎氏症是一種多系統血管發炎症候群,目前造成的原因仍未明。可能是某種感染後引起的免疫反應造成全身各器官血管發炎。至於感染的病原體為何,尚不清楚。 

    世界各地皆有川崎氏症病例,但以亞洲地區發生率最高,尤其是日本。好發於 5歲以下的幼童,2歲以下佔約 50 %,4歲以下約佔 80 %。男女比率為 1.5比 1。家族傾向為 3 %。季節分佈不明顯。


    川崎氏症使血管發炎、受損

    川崎氏症是身體中型血管出現嚴重發炎反應,特別是冠狀動脈。血管壁會被發炎細胞浸潤,並造成血管平滑肌及內皮水腫,構造遭到破壞,而產生血管擴張或形成動脈瘤,且日後較容易引起血栓、鈣化以及動脈狹窄。


    要如何診斷川崎氏症?

    持續發燒超過 5天,外加以下 4 - 5項症狀,即可確診是川崎氏症。 

    ● 雙側非化膿性結膜炎 

    ● 口腔黏膜紅腫乾裂發炎、舌頭表面像草莓

    ● 頸部淋巴結腫大病變(單側或雙側,直徑大於1.5公分)

    ● 四肢末端充血浮腫與脫皮

    ● 多型性皮膚紅疹 

    除了診斷標準要件所含的臨床表現外,可能還有一些其他臨床特徵,包括躁動、虹彩炎、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、肝炎、尿道炎、關節痛、無菌性腦膜炎、動脈瘤形成以及心臟衰竭等現象。 

    而在台灣,還可以多檢查病童手臂的卡介苗接種處是否有紅腫。因為川崎氏症病童有相當大的比例會出現卡介苗接種部位紅腫。 

    有些病童疑似是川崎氏症,但又無法完全符合診斷條件者,我們將之稱為「非典型川崎氏症」,大約占全部川崎氏症的 15%。若遇非典型川崎症可以配合輔助性的診斷指標來加以診斷:

    ● 白血球增多

    ● 貧血

    ● 血小板增多

    ● 肝功能指數(GOT、GPT)上升

    ● 紅血球沈降速率(ESR)和C-reactive protein(CRP)發炎指數上升

    ● 尿液檢查可能有無菌膿尿或蛋白尿 

    考慮到川崎氏症的診斷後,就必須作心臟超音波檢查,以確認有無心臟血管病變。 

    侵犯心臟血管系統是川崎氏症病童死亡的主要原因。急性期會引起心肌炎、心外膜炎、心收縮力下降與心衰竭。在病發後一到兩星期內約有 20 - 25 % 的患者會出現冠狀動脈瘤,較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄的危險。


    川崎氏症要怎麼治療?

    川崎氏症的症狀會慢慢消失,如果沒有引起心臟血管併發症的話,川崎氏症是不會造成傷害與威脅。而治療的目的就是在避免造成心臟血管併發症,尤其是冠狀動脈病變。 

    急性期,使用高劑量阿斯匹靈(80-100 mg/kg/day),一天分四次給與,合併使用高劑量免疫球蛋白(IVIG 2 g/kg )。


    阿斯匹靈

    關於高劑量阿斯匹靈給予的時間各有不同的看法,有些醫學中心會在退燒後 48 - 72小時降低阿斯匹靈使用劑量。有些醫師則選擇繼續使用,直到病程的第 14天。 

    當高劑量的阿斯匹靈停止使用後,會開始投與低劑量阿斯匹靈(3-5 mg/kg/day),需持續使用直到確認沒有冠狀動脈病變,或至少服用至發病後 6至 8週。對於有產生冠狀動脈異常的病童,阿斯匹靈就可能會長期使用,或直至心臟血管檢查正常為止。 

    也有一些醫師偏向不使用高劑量之阿斯匹靈,只於恢復期使用低劑量阿斯匹靈,發現治療效果相同。


    免疫球蛋白

    急性期給予免疫球蛋白是確定能減少冠狀動脈病變。雖然作用原理並不清楚,但免疫球蛋白具有全身抗發炎反應之作用。可能的機轉包含調節細胞激素產生、中和病原體或細菌之超抗原、抑制抗體形成、提供抗自體屬性(anti-idiotypic) 抗體和增加 T抑制細胞活性等。

    在發燒 10天內,給予免疫球蛋白(IVIG 2 g/kg)單次靜脈注射,如果在發燒 7天內使用會更佳。但在發燒未滿 5天就使用免疫球蛋白治療,並不會更能防止心臟後遺症發生,且可能會增加需再次使用免疫球蛋白治療的機會。

    在使用免疫球蛋白治療後,大部分病童會完全退燒。但約有 10 % 病童則還有發燒的情形,一般建議再次使用免疫球蛋白注射。

    若錯過早期診斷及黃金 10天的治療時期,或已出現動脈瘤和仍有全身性發炎反應,也應該使用免疫球蛋白。 

    在以往未接受免疫球蛋白治療的病童,約有 20 - 25 %的冠狀動脈瘤及冠狀動脈病變發生率。在靜脈免疫球蛋白的治療下,已經大大的減少冠狀動脈瘤的發生率,但仍有 3 - 10 %的病人會留下冠狀動脈的後遺症。


    若有併發症,務必追蹤治療

    長期追蹤可依據其冠狀動脈變化而有不同的建議。若患者無合併冠狀動脈異常或異常已消失,無須長期服用阿斯匹靈或限制活動。若合併小型冠狀動脈瘤,須長期使用低劑量阿斯匹靈。若合併小多處或大型冠狀動脈瘤,須長期使用低劑量阿斯匹靈,且限制激烈活動。


    把結論記起來

    ● 兒童發燒超過 5天,一定要帶去給兒科醫師檢查,以確認有無川崎氏症的可能。

    ● 及早確認、及早治療川崎氏症,可以降低冠狀動脈瘤發生的機會。

    ● 後續追蹤以心臟超音波為主要工具,務必聽從兒童心臟科醫師指示,按時服藥、定時回診。

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