皮膚反覆濕疹,內服外用都治不好,竟是「惡性皮膚T細胞淋巴瘤」

by | 8 月 12, 2022


記者:楊艾庭報導

淋巴瘤可以長在人體許多部位,也有許多不同型態與病理特徵,其中一種是先侵犯皮膚,之後經過多年散佈至淋巴結及其它器官的「皮膚T細胞淋巴瘤」,大多屬低惡性度,進展極為緩慢。


進程可分4期,初期病灶局限皮膚上,容易被當成濕疹進行治療,甚至超過10年病情都毫無進展。臺大醫院皮膚科主任蔡呈芳醫師表示,淋巴瘤若進展到侵犯淋巴結或內臟器官,以全身性化學治療加上骨髓移植,只能部分緩解、副作用也高;所幸今年2/1通過健保給付的一種稱之為ADC也就是「抗體-藥物複合體」,對於患者來說,有如使用裝了化療藥物的導彈,精準擊殺癌細胞,副作用也較低。


病程極緩慢、惡性度低 還常被誤診為「濕疹」或「乾癬」

皮膚當中存在許多不同的發炎性細胞,如淋巴細胞當中的T細胞,蔡呈芳醫師進一步強調,皮膚T細胞淋巴瘤,顧名思義是惡性的T細胞以攻擊表皮層為主要目標,但嚴重時也可能轉移到其他淋巴結、器官、血液等。好發族群很廣泛,小孩、長者都有可能發生,分為不同亞型,如CD30陽性T細胞淋巴瘤、蕈狀肉芽腫等,不同類型表現不相同,然而病程極為緩慢,容易被當作濕疹或是乾癬來治療,因此有的人從發病到「真正確診」已超過10年,僅10%淋巴瘤患者病情才進展惡化。

目前疾病成因還不清楚,蔡呈芳醫師指出,有的認為是患者使用免疫抑制劑、生物製劑後,免疫受到抑制後,反而使皮膚T細胞淋巴瘤迅速擴張;有的歸因與外在環境刺激有關,包括殺蟲劑、油漆、有機溶劑等工業化汙染造成;還有一種少數的病因可能是感染人類嗜T淋巴球病毒、EB病毒等。 

蔡呈芳醫師說明,「皮膚T細胞淋巴瘤最常見的症狀,大多表現於大腿、臀部、手掌、腳掌等部位,出現乾燥脫皮、不太癢的疹子。有些患者被蚊蟲叮咬會發現久久不癒,皮膚出現一片片白白的病灶,也常常被當作濕疹。」皮膚T細胞淋巴瘤第一期以皮膚病灶為主,根據表皮侵犯面積程度分為1A、1B,接著若皮膚病灶腫瘤成凸起狀,或淋巴結腫大,則屬於第二期,第三期則是全身皮膚都被侵犯,進展到紅皮症的狀態,末期則是連臟器都侵犯。


長期治療都無效,甚至治療後惡化,雖然罕見,但一定要考慮皮膚T細胞淋巴瘤

蔡呈芳醫師指出,「傳統上說照光會引起皮膚癌不同,皮膚T細胞淋巴瘤容易長在衣物覆蓋部位,治療皮膚T細胞淋巴瘤初期照光是最建議的方式,不建議做過於積極的方式,如傳統的注射性化療,有研究指出其毒性會破壞皮膚免疫系統,增加治療當中的不適感,也可能誘使病程迅速惡化,預後也沒有比較好。」因此傳統治療偏向溫和的方式。皮膚T細胞淋巴瘤是罕見疾病,卻又分為超過20種的不同類型,在國內2017年的癌症登記報告中,即使以其中最常見的蕈狀肉芽腫及Sezary症候群來說,全國一年也只有44位新確診者,因此「多數人初期被當作濕疹治療,多年擦外用藥膏都沒有惡化,甚至皮膚科醫師也懷疑是皮膚T細胞淋巴瘤,但經切片取樣後病理科醫師也無法確定,經過了很多年,最後才確診;也有少數患者,是切片後被當作乾癬治療,用了生物製劑後卻迅速惡化而確診。

初期皮膚T細胞淋巴瘤治療大多以照射紫外線為主,若進展到第二期,則會加上口服藥物或注射干擾素,或是加上局部放射線治療;一旦進展到全身紅皮症、內臟或淋巴結侵犯,就會使用化療。」

若惡性度較高的年輕患者,少數會進行「骨髓移植」,但治療風險大,並非每個人都適合。另外也有透過表觀遺傳修飾藥物改變基因表現的組蛋白去乙醯酶(HDAC)抑制劑,然而療效普遍也不佳。


確診及治療漫漫長路,健保給付新藥,讓皮膚T細胞淋巴瘤患者重獲新生 

由於嚴重皮膚T細胞淋巴瘤相當罕見,治療選擇有限,因此多年來國內都缺乏新藥引進,不過最近終於有ADC「抗體-藥物複合體」的治療新武器,健保給付用於帶有CD30陽性細胞的患者,新標靶藥物藉由抗體-以類似『導彈』的方式,將具有CD30表面受體的細胞作為標的,將化療藥物送到最靠近腫瘤的部位才釋出,因此其副作用相較於傳統化療低。給付對象包含經過傳統治療無效,病情惡化的皮膚T細胞淋巴瘤患者使用。 

蔡呈芳醫師分享,濕疹的治療目前已經有長足的進展,即使範圍很大,疾病很嚴重,都可以找到健保給付有效的治療。但如果連吃藥、打針都無效,甚至治療後更惡化,一定要考慮皮膚T細胞淋巴瘤的可能。這疾病早期使用照光反應多數良好,但需長期治療及觀察,一旦疏於維持,進展到後期,治療就會相當困難,往往最後死於感染或是藥物的副作用。新的藥物給予患者新的希望,用於真正適合的患者,目前臨床研究有效機率將近7成,但能夠持續到4個月的只有約40%的患者,平均治療有效時間為9個月,且對於已經進展到淋巴轉移者,跟只有皮膚腫瘤者相比,預後較差。蔡醫師也呼籲,患者若長期皮膚有異狀要儘快就醫,諮詢專業皮膚科醫師的診斷並積

原文出處:健康醫療網

追蹤照護線上

最新文章 搶先收看

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

隨著氣溫下降,各種呼吸道病毒再度在社區中活躍起來。今年流感疫情較往年提早升溫,加上腺病毒、新冠等病毒持續流行,使得許多家長在孩子出現流鼻水、咳嗽時便提高了警覺。林口長庚醫院新生兒科主任江明洲醫師表示,十月份流感疫苗開打後,門診中詢問度明顯增加,許多家長擔心孩子在這段季節交替時期會被各種病毒「輪流攻擊」。然而在眾多病毒中,對兩歲以下嬰幼兒最具威脅的,仍是呼吸道融合病毒(RSV)。

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

「那是一個8歲的小朋友,他的病程非常快,第一天是發燒,第二天就出現抽搐,送到醫院檢查後,已是『流感腦炎』。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童感染科主任林千裕醫師表示,「流感併發腦炎是相當嚴重的狀況,雖然使用抗病毒藥物搭配免疫調節治療,患童最終仍是回天乏術,相當遺憾。」流行性感冒千萬不可輕忽! 林千裕醫師強調,根據統計今年約有2,000多例流感重症,致死率約20% 。尤其在新冠疫情後,因為免疫負債,流感已有全年化的趨勢,接種流感疫苗才能顯著降低流感腦炎、敗血症、呼吸衰竭等致命重症的風險。...

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

「那是位年輕男性,身材又瘦又高,就是常見的先天性疾病馬凡氏症候群。」陳紹緯教授表示,「有一天,患者因為急性劇烈胸痛被送到急診室,檢查發現是A型主動脈剝離,且合併嚴重的主動脈瓣逆流。」

A型主動脈剝離的進展快速,且死亡率很高。確定診斷後,便替患者安排緊急手術,進行高複雜度主動脈根部重建手術,又叫「班氏手術」。術中會切除病變的主動脈瓣與升主動脈根部,然後植入一段帶有人工瓣膜的人工血管,再將冠狀動脈重新縫合至人工血管側壁。術後患者順利恢復,目前仍在門診追蹤治療。

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)治療趨勢 兒童到成人病友,治療後每一個小進步,都是生活的大不同 臺中榮總團隊整合照護陪伴病友看見真實改變

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)治療趨勢 兒童到成人病友,治療後每一個小進步,都是生活的大不同 臺中榮總團隊整合照護陪伴病友看見真實改變

「有一對姊妹皆罹患第三型脊髓性肌肉萎縮症(SMA)。雖然還可以勉強行走,但運動能力受限。」李秀芬醫師回憶,她們在四歲時接受SMA反義寡核苷酸(ASO)治療,這種治療方式透過脊髓腔內注射,使SMN2基因能產生更多具有功能性的SMN蛋白,藉此維持運動神經元的健康,進而減緩肌肉萎縮的速度。

如今兩姊妹已是國小高年級生,在持續的治療和復健下,不僅能穩定行走完成轉彎的動作,甚至能自己梳頭、刷牙與漱口,對家長與照護者而言,這些看似普通的動作,卻是極大的成就與鼓舞。她們也在社團中被視為努力的象徵,展現出即使SMA,只要積極接受治療,也能活潑自信的成長。