皮膚搔癢難耐起因竟是骨髓纖維化! 未妥善治療恐惡化為急性白血病

by | 3 月 5, 2021


記者:田柏升報導

皮膚搔癢流連皮膚科 竟是骨髓纖維化作怪

83歲的盧先生,因為皮膚嚴重瘙癢,頻繁求診皮膚科近兩年之久,類固醇擦到皮膚變薄,但症狀未獲得緩解,後來抽血檢查才發現是骨髓造血系統出問題,沒想到皮膚癢的原因竟是因為骨髓纖維化所造成,確認症狀成因後搭配骨髓纖維化藥物治療,很快就改善了皮膚搔癢問題。


骨髓纖維化 脾臟接手造血恐腫大

臺大醫院檢驗醫學部與內科部血液科林建嶔醫師解釋道,骨髓纖維化是因為造血細胞出現後天的基因突變,導致骨髓中血球母細胞異常增生,釋放許多不正常的細胞激素;一方面造成身體出現許多不舒服的症狀,另一方面也刺激正常骨髓間質細胞轉變成為纖維組織,排擠正常造血細胞生長空間,進而轉移到肝臟或脾臟接進行造血,因此許出現肝脾腫大的症狀。

林建嶔醫師補充,骨髓纖維化雖然病程慢,但這些不正常的造血細胞容易再產生其他不正常的基因變化,當累積到一定程度之後,有可能就會轉急性白血病。


骨髓移植較不適用高齡患者 口服藥物有助緩解症狀

骨髓纖維化目前以異體造血幹細胞移植作為其根治性的治療;不過許多患者為高齡族群,難以承受移植前的化療,治療目標以症狀治療為主,例如輸血或是降血球藥物;如今也有針對骨髓纖維化的口服藥物開發出來作為治療選項,能延長存活期,改善生活品質。

林建嶔醫師指出,骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上,能緩解骨髓纖維化造成的症狀,以及減少脾臟大小,改善生活品質。

留意十大症狀 配合自評量表與醫師配合治療

骨髓纖維化十大症狀,包括注意力難以集中、活動力差、易有飽足感、搔癢、疲勞、骨頭疼痛、發燒、腹部不適、體重下降、夜間盜汗等,由於這些症狀不具特異性,容易與一般疲勞症狀混淆,因此需搭配抽血檢查才能進一步去作鑑別診斷或安排骨髓檢查以確診。門診中,醫師也會搭配骨髓纖維化自我檢查量表(MPN10量表),評估患者的生活影響程度,決定合適的治療方式。

以上衛教資訊由台灣諾華提供 

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原文出處:健康醫療網

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「呼吸道細胞融合病毒(respiratory syncytial virus;簡稱RSV)對一歲以下嬰幼兒具高度危險性,因為病程變化極快且初期症狀很像一般感冒,容易讓家長輕忽。」中國醫藥大學兒童醫院新生兒科主任林湘瑜醫師表示,RSV感染初期常僅表現為流鼻涕、不一定發燒,與一般感冒難以區辨;然而,RSV會迅速侵襲下呼吸道,破壞肺部細胞並產生大量痰液。
由於一歲以下的寶寶呼吸道尚在發育,氣管管徑極細,如同「小吸管」一般,稍微有分泌物便會阻塞,且呼吸系統與免疫力尚未發育完全。另外嬰兒肌肉力量不足,難以經由咳嗽排出痰液,更加導致氣管堵塞、喘鳴甚至缺氧。由於幼兒不會表達,家長通常難以判斷「喘」的嚴重度,而延後就醫時機。

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由於患者的身體狀況較差,再次接受外科開心手術的風險較高,讓家屬相當憂心。因為患者高齡高風險二次手術風險高,所以在經過詳細全身檢查後,申請健保給付進行「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」。

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「門診有位患者,屬於早發型巴金森氏病,年紀輕輕、才40多歲就發病,所幸患者積極接受治療,在穩定控制後,順利恢復工作、平時也可搭公車上下班。」國立成功大學附設醫院神經部李宗霖醫師表示,

「然而,隨著多年病程進展後,患者逐漸出現藥效漸退(Wearing-off)的狀況,即使規律服藥,仍可能突然卡住、動作僵硬,就像『斷電』一樣。對仰賴大眾運輸通勤的患者而言,不僅容易趕不上班次,甚至上下車都變得困難。」

李宗霖醫師指出,經過詳細評估後,醫療團隊與患者討論並調整整體治療策略,透過多元藥物搭配與治療時程的優化,使藥效表現更穩定。調整後,患者藥效中斷的時間明顯減少,通勤安全性提升、跌倒風險下降,生活品質也逐漸獲得改善。

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後續經藥物治療血壓仍無法良好控制,且追蹤電腦斷層後發現主動脈剝離進展,因此患者接受微創主動脈支架置放手術。在先進影像系統的導引下,醫師利用主動脈覆膜支架封住主動脈內膜裂孔,患者順利恢復,目前持續在門診追蹤治療。