她紅斑性狼瘡易喘難耐… 肺動脈高壓未妥善治療者半數活不過3年

by | 11 月 6, 2020


記者:田柏升報導

活動耐受力驟降 竟是自體免疫疾病併發肺動脈高壓

40歲的李小姐,因為紅斑性狼瘡影響肺部纖維化,長期在胸腔科就診控制,近三個月卻發現簡單活動都容易喘不過氣,運動耐受力嚴重下降。

收治案例的馬偕紀念醫院心臟內科資深主治醫師兼心血管中心肺高壓介入醫學主任吳懿哲醫師指出,李小姐當時的狀況在胸腔科醫師警覺下做心臟超音波檢查後,確認肺壓較高,轉診到心臟內科後確診為自體免疫疾病併發的肺動脈高壓。後來接受相關藥物妥善治療後,運動耐受力才回到原本的狀態。

肺動脈高壓大增心臟負荷 自體免疫疾病患者小心

休息狀態下,肺動脈平均壓大於等於20毫米汞柱,就屬於肺動脈高壓,沒有妥善治療的患者近半數可能活不過3年。肺動脈高壓可分為發病原因不明的特發性肺動脈高壓,以及疾病、藥物、毒素、感染引發的繼發性肺動脈高壓,其中以二、三十歲自體免疫疾病女性患者為高風險族群。

吳懿哲醫師說,肺動脈高壓如果不妥善治療,會因心臟負荷加重,在短時間內,造成右心室肥大、衰竭等問題。台灣自體免疫疾病中併發肺動脈高壓患者中,約有49%來自紅斑性狼瘡,國外則以硬皮症居多,其他像類風濕性關節炎,或混合性的結締組織疾病都是高風險族群。

留意「喘咳血腫暈」 「PK小綠人」自測罹病風險

自體免疫疾病患者往往肺部早有狀況,容易忽略肺動脈高壓五大症狀:氣喘、咳嗽、咳血、下肢腫脹、容易暈厥,建議每半年至1年做心臟超音波檢查。專家比照「6分鐘步行測試」提出「PK小綠人」概念,民眾從日常過馬路就能自我檢測是否有肺動脈高壓風險。

吳醫師表示,民眾在過馬路時,在行人紅綠燈秒數結束前,若無法順利過完馬路,甚至覺得體能有些勉強,或以前過家前的紅綠燈,原本能順暢通過,但在短時間內(一年內),年紀、身體狀況沒有太多老化的狀況下,開始出現喘、走不過等困難,就應該要有所警覺。

醫師表示,肺動脈高壓不易確診,呼籲自體免疫疾病患者提高警覺,有狀況需盡快到心臟科正確診斷治療。

吳懿哲醫師說,肺動脈高壓如果不妥善治療,會因心臟負荷加重,在短時間內,造成右心室肥大、衰竭等問題。


原文出處:健康醫療網

追蹤照護線上

最新文章 搶先收看

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

流感+RSV雙病毒夾擊 寶寶出現這些警訊別忽略!RSV長效型單株抗體成為重要防護選擇 兒科醫師圖文解析

隨著氣溫下降,各種呼吸道病毒再度在社區中活躍起來。今年流感疫情較往年提早升溫,加上腺病毒、新冠等病毒持續流行,使得許多家長在孩子出現流鼻水、咳嗽時便提高了警覺。林口長庚醫院新生兒科主任江明洲醫師表示,十月份流感疫苗開打後,門診中詢問度明顯增加,許多家長擔心孩子在這段季節交替時期會被各種病毒「輪流攻擊」。然而在眾多病毒中,對兩歲以下嬰幼兒最具威脅的,仍是呼吸道融合病毒(RSV)。

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

流感全年化 病毒易變異 鼻噴式流感疫苗 對不同病毒株具交叉保護力、8~12個月長效保護,感染專科醫師圖文解析

「那是一個8歲的小朋友,他的病程非常快,第一天是發燒,第二天就出現抽搐,送到醫院檢查後,已是『流感腦炎』。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童感染科主任林千裕醫師表示,「流感併發腦炎是相當嚴重的狀況,雖然使用抗病毒藥物搭配免疫調節治療,患童最終仍是回天乏術,相當遺憾。」流行性感冒千萬不可輕忽! 林千裕醫師強調,根據統計今年約有2,000多例流感重症,致死率約20% 。尤其在新冠疫情後,因為免疫負債,流感已有全年化的趨勢,接種流感疫苗才能顯著降低流感腦炎、敗血症、呼吸衰竭等致命重症的風險。...

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

主動脈瘤和主動脈剝離常伴隨主動脈瓣逆流,人工瓣膜與班氏手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

「那是位年輕男性,身材又瘦又高,就是常見的先天性疾病馬凡氏症候群。」陳紹緯教授表示,「有一天,患者因為急性劇烈胸痛被送到急診室,檢查發現是A型主動脈剝離,且合併嚴重的主動脈瓣逆流。」

A型主動脈剝離的進展快速,且死亡率很高。確定診斷後,便替患者安排緊急手術,進行高複雜度主動脈根部重建手術,又叫「班氏手術」。術中會切除病變的主動脈瓣與升主動脈根部,然後植入一段帶有人工瓣膜的人工血管,再將冠狀動脈重新縫合至人工血管側壁。術後患者順利恢復,目前仍在門診追蹤治療。

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)治療趨勢 兒童到成人病友,治療後每一個小進步,都是生活的大不同 臺中榮總團隊整合照護陪伴病友看見真實改變

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)治療趨勢 兒童到成人病友,治療後每一個小進步,都是生活的大不同 臺中榮總團隊整合照護陪伴病友看見真實改變

「有一對姊妹皆罹患第三型脊髓性肌肉萎縮症(SMA)。雖然還可以勉強行走,但運動能力受限。」李秀芬醫師回憶,她們在四歲時接受SMA反義寡核苷酸(ASO)治療,這種治療方式透過脊髓腔內注射,使SMN2基因能產生更多具有功能性的SMN蛋白,藉此維持運動神經元的健康,進而減緩肌肉萎縮的速度。

如今兩姊妹已是國小高年級生,在持續的治療和復健下,不僅能穩定行走完成轉彎的動作,甚至能自己梳頭、刷牙與漱口,對家長與照護者而言,這些看似普通的動作,卻是極大的成就與鼓舞。她們也在社團中被視為努力的象徵,展現出即使SMA,只要積極接受治療,也能活潑自信的成長。