• 2020年9月25日 星期五

    真的假的!性早熟居然還有分真假?


    「妹妹的診斷是性早熟喔。」

    「性早熟? 真的假的?」

    「假的。」醫生說。

    「呼,好險,假的,那應該可以放心了!醫生叔叔真愛開玩笑!」

    「沒有開玩笑喔,假性性早熟,也是性早熟。」醫生說。

    「什麼,醫生你到底在說什麼?我怎麼都聽嘸!」

    雖然應該不會有這麼故作幽默的醫生,但是真性性早熟、假性性早熟,還是常常讓爸爸媽媽摸不著頭緒。之所以會做這樣的區分,是因為這兩種性早熟的病因是完全不同的,在思考上也有所差異。

    其實,身體會出現性早熟的徵兆:「第二性徵」、「發育年紀太早」、「明顯生長加速」,便是在暗示著體內的性荷爾蒙過高。這些提早出現的性荷爾蒙,究竟來自何方?到底孩子的性早熟是另有原因,是屬於假性的性早熟?還是真正的性早熟──青春期提早啟動了呢?


    追本溯源,性荷爾蒙哪裡來?

    一般來說, 青春期之所以會開始,是因為我們腦袋裡一個稱作「下視丘」的構造,開始發出青春期的訊號,這個訊號傳到腦袋裡另一個構造「腦下垂體」後,會使得腦下垂體也對著身體的「性腺」(卵巢、睪丸)傳遞訊息,最後,促使性腺開始製造性荷爾蒙,導致乳房發育、男孩的小雞雞開始成長。



    這個「下視丘、腦下垂體、性腺」的組合,醫學上稱作性腺軸線,我常常將他們想像成「青春期管理與物業有限公司」,其中 「下視丘、腦下垂體、性腺」就是公司裡的「大老闆、總經理、工廠」,而性荷爾蒙(雌激素、雄性素)則是工廠製造出來最新最夯的「商品」。



    女孩的乳房組織,以及男孩的小雞雞中,都住著一些尚未成熟的細胞,就像未成熟的年輕人,對這些商品望穿秋水。爸爸媽媽可以想像,這個商品(雌激素、雄性素)就是最新款的 iPhone、最新的電玩, 每個年輕人拿到手後,心情都非常興奮,非常嗨!受到性荷爾蒙刺激的乳房組織和小雞雞便因此成長,成為我們所觀察到的第二性徵。


    周邊性性早熟 / 假性性早熟:工廠擅自開工



    遇到性早熟的孩子,兒童內分泌醫師的角色就像是「商品物流調查員」,從下游工廠開始, 往上沿著「工廠、總經理、大老闆」的方向,逐步清查,究竟是哪個地方出了問題,以至於身體裡含有過多的性荷爾蒙。

    如果性荷爾蒙製造工廠的性腺不聽總經理和大老闆的指揮,擅自開工,提早生產了性荷爾蒙,造成性早熟,這就是周邊性性早熟,也稱做假性的性早熟。可能的原因包含卵巢囊腫、卵巢或睪丸腫瘤,以及腎上腺增生,甚至是罕見的生殖細胞瘤。假性性早熟大多有明確的病灶,必須積極地找出原因。

    也有一種情況,是女孩子誤食了含有女性荷爾蒙的避孕藥,或是接觸了含有女性荷爾蒙成份的精油、洗髮精,甚至是含有植物性荷爾蒙的藥草等,這些類似人體性荷爾蒙的「山寨商品」 被人體吸收之後,也有可能導致假性性早熟。


    中樞性性早熟 / 真性性早熟:老闆下指令



    至於中樞性性早熟,又稱做真性性早熟,則是腦部的青春期開關真正被啟動了。

    顧名思義,「中樞」兩個字指的就是「青春期管理與物業有限公司」的管理階層:大老闆和總經理,也就是腦部的下視丘、腦下垂體。這個管理階層做出了「青春期產線」全開的決定。因此,由上而下,全公司都卯足了全力產線全開。倘若大老闆和總經裡剛剛好在應該發育的時間點,下達生產線全開的決定也就算了,啟動的太早,就怕是腦部出了什麼大事。

    其實,只要腦部有結構上的異常,或腦部曾經因為任何原因而受過傷,例如:出生時嚴重的腦部缺氧、腦部的感染、腦部的腫瘤,或是曾經接受過腦部的放射線治療等,都有可能導致中樞性性早熟。


    中樞性性早熟 / 腦部無異常,特發性居多

    爸爸媽媽看到這裡先別驚慌。腦部結構有異常的孩子,在嬰幼兒時期就會有很明顯的症狀,如:癲癇、發展障礙;而腦部受過傷的孩子,則會有很明確的過去病史;至於腦部的腫瘤,常常不會單純只出現性早熟的症狀,可能還包含癲癇、頭痛、噁心、視野缺損、生長遲緩等。若孩子從出生到現在一路順順利利的成長,沒有發展遲緩,也沒有上述的症狀,只是青春期提早了,那麼在大多數情況下,腦部本身是沒有異常的。

    其實,大部分來求診且被診斷為中樞性性早熟(真性性早熟)的孩子,都不屬於上述任何一類腦部的異常。研究發現,在中樞性性早熟的孩子中,有 92% 的女孩以及 50% 的男孩是屬於「特發性」性早熟,「特發性」的意思就是:醫師運用目前既有的醫學知識,進行了完整的檢查後,還找不出特別的原因。
    這就好像身處職場,有時老闆在想些什麼,又為什麼那麼做,身為員工的我們其實也不知道(有時老闆只是單純地想耍任性),「 青春期管理與物業有限公司 」的大老闆─下視丘到底為什麼擅自把青春期提早了,很多時候,醫生們也不得而知。

    「找不出原因?那不就很嚴重?」爸爸媽媽一聽到原因不明,一定會這麼問。

    事實正好相反,若孩子真罹患了什麼嚴重的疾病,經過完整的檢查後,多少都會有些線索。以性早熟來說,如果已經接受了徹底的檢查,加上醫生謹慎評估後,還查不出原因,則大多沒有什麼危險性。

    儘管如此,無論是假性性早熟,或是真性性早熟,只要是確診為性早熟的孩子,都還是要讓醫師繼續抽絲剝繭,盡可能地找出原因,也需要在門診追蹤,持續讓醫師評估性早熟對孩子造成的影響!

    參考資料
    • Puberty and Its Disorders, Brook's Clinical Pediatric Endocrinology, 7th ed; Ch.7, p.258, p.260
    • Evaluation and Referral of Children With Signs of Early Puberty, Pediatrics. 2016 Jan;137(1)

    本文授權轉載自 剛剛好醫師-兒童內分泌 Dr. 黃世綱部落格

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