80歲爺爺腦中風合併失智症，長期臥床並住在安養中心多年，最近肚子、手肘、下肢陸續開始出現大水泡，水泡膨脹飽滿、破掉之後就留下大大小小的傷口，家屬起初以為是壓瘡甚至擔心是否為燙傷。
看了皮膚科醫師，診斷為「類天皰瘡」，並不是照顧不當造成的，而是一種自體免疫性的疾病，開立了類固醇和藥膏，叮囑了傷口的照護，之後水泡得到控制，傷口也慢慢癒合。
但數月之後，爺爺肺炎住院，身上的水泡也大發作，醫師說類天皰瘡與免疫系統相關，病情可能會起起伏伏，需要耐心的調整用藥和長期的照護。
25歲女性身體過去都十分健康，最近開始嘴巴破洞、身上出現大大小小的破皮傷口，十分疼痛難受，看了醫師之後才知道這些是表淺水泡破掉後的傷口，而這些水泡其實是「天皰瘡」這種罕見而嚴重的自體免疫水疱病所造成的，需要長期的用藥和規律的接受治療。
這兩種疾病由於名稱相似，很容易混淆，很多時候詢問病史時，家屬會說病人最近得了「天皰瘡」，但醫師一看病人十分年長，又加上搔癢症狀、水泡紮實飽滿、沒有嘴巴眼睛等黏膜的傷口，其實大約也知道家屬指得是「類天皰瘡」，而且類天皰瘡其實比也比天皰瘡來得常見，以下就這兩種大家容易混淆的疾病，做一個大概的介紹並提供居家照護的重點提醒！
兩類水疱病，症狀差很大
天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病，也就是免疫系統認知錯亂，誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者，啟動一連串攻擊反應，活化發炎細胞，產生許多抗體、細胞激素等發炎反應，造成皮膚和黏膜組織的傷害[1]。
「類天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較深，位在表皮和真皮的交界；「天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較淺，位在表皮內部。
「類天皰瘡」好發60-70歲以上的年長族群，與神經性疾病如腦中風、巴金森氏症、老年失智症等有關連性[2]，發生率為每十萬人有七人罹患[3]，在老年化的族群越來越常見。
常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口，之後陸續結痂、留下色素沈澱。好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。
不同於天皰瘡的病人，大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。另外，少數非典型類天皰瘡的病患，並不會出現水泡，而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。
「天皰瘡」好發年齡在中壯年，大約是30-60歲之間，有多種亞型，需要皮膚科醫師進一步診斷。發生率較低，每年每百萬人有四人罹患[4]。
身體四肢的皮膚同時出現疼痛的破皮傷口、皮膚糜爛，仔細一看才發現是很淺層易磨破的水泡，輕輕牽扯水泡就會皮膚分離破皮。前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮膚受損的情況更為嚴重。
天皰瘡的各種分型中，最常見的是尋常性天皰瘡，還會在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛門處的黏膜破損、反覆出現傷口。名為尋常，實則嚴重難治的天皰瘡。
一定要做皮膚切片才能正確診斷？
最精確的方式是皮膚切片，也就是施打局部麻醉，切下一小塊皮膚，縫個幾針，再將皮膚送到病理科在顯微鏡底下看個清楚，並且用特殊螢光染色做最終的確認。
臨床疑似「天皰瘡」的病人，皮膚科醫師幾乎都會建議病患接受皮膚切片來確定診斷。並確認天皰瘡的分類亞型。
疑似「類天皰瘡」的病人，由於平均年齡較大，對於臥床失智中風的老人家，我們會與家屬討論，症狀典型的病患不一定要動刀切片，經由醫師視診即可臨床診斷，並給予用藥治療。
針對症狀不典型的病患，皮膚科醫師會視情況建議抽血檢驗是否有特殊的自體抗體（抗基底膜帶抗體），但抽血的準確性仍然有限，有需要仍會建議皮膚切片確診。
免疫系統導致的水疱病，嚴重嗎？
「類天皰瘡」病情輕微者，如果只有零星幾顆水泡，使用外用藥物即可緩解。而水泡量的多寡跟免疫系統的狀態是同步的，免疫系統本身是動態的、會變化的，有些家屬會疑惑以前控制的好好的，為何最近水泡這麼難控制，跟病人身體隨著年紀的退化、近期藥物變動、合併感染症或慢性疾病的惡化可能會有相關。
尋常性「天皰瘡」的病患就算皮膚傷口面積小，大部分都會合併有口腔或其他黏膜的潰爛，導致日常飲食、咀嚼和吞嚥困難，嚴重影響生活品質。
這兩種水泡疾病，一旦嚴重大發作時，皮膚都會大面積出現新水泡、全身破皮疼痛、大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液流失，容易合併敗血症、肺炎等繼發感染，甚至導致死亡。
自體免疫的水疱病，該怎麼治療？
抑制免疫發炎反應的類固醇為第一線用藥，「天皰瘡」病情大多較難控制，需要高劑量的全身性類固醇來治療；「類天皰瘡」多數維持低劑量的口服類固醇就可以良好的控制病情。只有局部性水泡的病患，可以使用外用類固醇藥膏塗抹紅疹和未破的完整水泡，用外用抗生素塗抹破掉的水泡、破皮處，做好傷口照護即可。
類固醇用多少量、用多久時間、劑量該增加還是減少、要每日用藥還是每兩日用藥一次就好、副作用的考量，都需要定期回診評估，由醫師視病況去斟酌用藥，把類固醇用得恰到好處，並減少其副作用的產生。
針對對於比較難控制的病人，還可以加上四環黴素、搭配其他免疫抑制劑（Azathioprine、Mycophenolate mofetil、Methotrexate），甚至是免疫球蛋白、生物製劑 （Rituximab）[5] 等治療方式。
居家照護小提醒
避免皮膚受傷，搓揉、磨擦、擠壓都更容易導致新的水泡或破皮；水泡破掉處的破皮傷口要妥善照護，避免傷口感染，可使用無菌棉棒沾生理食鹽水、滾動清理傷口表面、接著塗上藥膏並蓋上乾淨的紗布。傷口面積較大、較深的情況，可在醫師指示下使用特殊的傷口敷料。
避免生活壓力過大，壓力也是造成免疫疾病惡化的一個重要的因素，最好要保持充足的睡眠和穩定的心情。另外，避免過度的陽光曝曬，紫外線也是可能會導致水疱症的惡化[1]。
飲食上最重要的就是要營養均衡，避免吃太硬、太辣、太刺激的食物，蔬菜水果可以打成泥或汁液，才不會加重口腔黏膜的不適。
維生素D低下與免疫性水疱病的也有部分相關性[6]，在年紀大、使用類固醇藥物的「類天皰瘡」病患可以適量補充維生素D，同時可以預防骨質疏鬆。
另外，有文獻提出含硫食物（Thiol-food）像是蔥類、大蒜、韭菜等食物可能是「天皰瘡」的加重因子[7]，但食物的影響仍然是因人而異，不要過度食用即可。
最重要的是，不要隨便食用補品！許多心急如焚的家屬會聽信各路好心的建議，給予病患多吃些增強免疫力的補品，但這個病本身就是免疫力過度反應所造成，盲目地增強免疫力有時候反而會使病情惡化，一定要特別小心。
做個總結
自體免疫性的水疱病，是皮膚疾病中較為嚴重且需要長時間治療的，必須病患耐心的配合藥物治療、並保持規律的作息、營養均衡的飲食，才能獲得良好的疾病控制。
參考資料：
1. Goldsmith LA KS, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2012.
2. Bernard P, Antonicelli F. Bullous Pemphigoid: A Review of its Diagnosis, Associations and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18(4):513-528.
3. Thorslund K, Seifert O, Nilzen K, Gronhagen C. Incidence of bullous pemphigoid in Sweden 2005-2012: a nationwide population-based cohort study of 3761 patients. Arch Dermatol Res. 2017;309(9):721-727.
4. Huang YH, Kuo CF, Chen YH, Yang YW. Incidence, mortality, and causes of death of patients with pemphigus in Taiwan: a nationwide population-based study. J Invest Dermatol. 2012;132(1):92-97.
5. Wang HH, Liu CW, Li YC, Huang YC. Efficacy of rituximab for pemphigus: a systematic review and meta-analysis of different regimens. Acta Derm Venereol. 2015;95(8):928-932.
6. Marzano AV, Trevisan V, Eller-Vainicher C, et al. Evidence for vitamin D deficiency and increased prevalence of fractures in autoimmune bullous skin diseases. Br J Dermatol. 2012;167(3):688-691.
7. Fedeles F, Murphy M, Rothe MJ, Grant-Kels JM. Nutrition and bullous skin diseases. Clin Dermatol. 2010;28(6):627-643.
